Rheumatic fever

1. 역학

group A streptococcal upper respiratory tract infections

children에서 가장 흔하다. peak : 5-15세

adult에서 initial attack : 10대말-20대초, 30대 후반은 드물다.

2. 병인

pharynx and tonsil에 infection된후에 발생한다(skin은 아님).

"antigenic mimicry" hypothesis

i) group A streptococcus의 group-specific carbohydrate와 human heart valve의

glycoprotein사이의 관련성

ii) streptococcal cell membrane, streptococcal M protein sarcolemma와 human

myocardial cell사이 분자의 유사성

3. 진단 Jones criteria

(1) Major criteria

: cardititis, migratory polyarthritis, sydenham's chorea

subcutaneous nodule, erythema marginatum

① carditis(40-60%)

pancarditis를 일으킴: pericarditis, myocarditis, endocarditis

* carditis를 의심하게 하는 소견

i) sinus tachycardia

ii) MR murmur

iii) S3 gallop

iv) pericardial friction rub

v) cardiomegaly

cf. PR prolongation, heart failure : nonspecific, 많은 다른 질환에서도 관찰되는 소견

valvulitis후 healing되는 과정에서 fibrous thickening & adhesion발생

-> valvular stenosis and/or regurgitation

mc : MV > AV

rheumatic pericarditis는 constrictive pericarditis를 일으키지 않는다.

② migratory polyarthritis(75%)

ankles, wrist, knees, elbows를 가장 흔히 침범하고 수일간격으로 이동한다.

손, 발의 small joint는 침범하지 않으며 hip joint도 잘 침범하지 않는다.

salicylate & other antiinflammatory drug으로 즉각적인 증상소실.

따라서 arthritis가 migration한다는 것을 확인할때까지 상기 약을 쓰면 안된다.

acute rheumatic fever때의 arthralgia는 매우 심하므로 진단될때까지 pain control은

codeine이나 유사한 anlagesics로 한다.

③ Sydenham's chorea(<10%)

infection후 chorea가 발생하기까지 잠복기는 수개월.

sydenham's chorea를 진단하는 definite lab test는 없으므로 다른 진단을 배제한 후에

진단한다.

Sydenham's chorea환자는 recurrent attack을 막기위해 secondary prophylaxis를 해야

한다.

④ subcutaneous nodules & erythema marginatum ; rare (<10%)

subcutaneous nodule : extensor surface, long-standing rheumatic heart ds환자에서

가장 흔히 생긴다.

erythema marginatum : trunk

(2) minor criteria

clinical : fever, arthralgia

lab : ESR or CRP증가 or PR prolongation

* 진단기준 : major 2개 or major 1개 + minor 2개

+ antecedent streptococcal infection evidence : group A streptococcal Ab

= anti-streptolysin O, anti-DNAse B, anti-hyaluronidase

throat culture : 25-40%에서 (+)

의심될 때 anti쓰기전 2-3번 throat culture

anti-streptolysin O : 80%에서 (+)

anti-DNAse B or anti-hyaluronidase test와 함깨 하면 95%이상에서 (+)

4. 치료

1) anti-streptococcal antibiotic tx

conventional : 10일 course oral penicillin V(500mg bid) or EM(250mg qid)

benzathine penicillin G(120만 U) IM

2) secondary prophylaxis : upper resp. tract에 colonization을 막기 위해

benzathine penicillin G(120만 U) q 4week IM

or oral penicllin V(250mg bid)

or oral sulfadiazine(1.0g daily)

* high risk for recurrence에 대해 benzathine penicillin G IM q 3week

첫 5년내에 재발을 잘 한다. 따라서 secondary prophylaxis는 최소 5년이상 해야 한다.

그후로는 환자가 streptococcus에 exposure되는 위험성을 고려해서 시행한다.

* high risk: students, school teacher, medical & military personnel

3) Antirheumatic tx

① salicylate : 2g qid daily

-> 12시간내 marked clinical improvement

즉시 호전되지 않는다면 진단이 잘못되었는지 생각.

4-6주 투여후 tapering

ESR이 tapering하는 지표로 사용

tapering에 최소 2주가 필요

② steroid(Pd)

CHF를 동반한 severe carditis에서 사용

그러나 salicylate, steroid둘다 valvular heart disease발생에는 영향을 미치지 못한다.

severe case에 Pd 30mg qid daily -> 호전되면 salicylate add, steroid tapering(4-6주)