Mitral Stenosis

1. 원인

- 대부분 rheumatic, 드물게 congenital

- rheumatic heart disease의 40%를 차지하며 2/3가 여성이다.

- valve leaflet이 fibrous tissue and/or calcific deposit으로 두꺼워진다.

- mitral commissure가 fusion되고 chordae tendinae의 fusion & shortening

- valvular cusp이 딱딱해지고 funnel-shaped(=fish-mouth) valve가 된다.

- stenotic mitral valve calcification으로 인하여 leaflet이 움직이지 않고, oriface는 더욱

좁아진다.

- calcific valve자체에서 thrombus가 형성되고 arterial embolization이 발생할수도 있지만

보다 흔한 것은 atrial fibrillation이 동반된 환자의 dilated LA에서 생긴다.

2. Pathophysiology

+- 4-6 cm2 : normal MV orifice

+- 2cm2↓ : LA->LV로 pressure gradient가 있어야 blood가 흐를수 있다. = hallmark of MS

+- 1cm2↓ : normal CO을 유지하기 위해 LA pre가 대략 25 mmHg가 필요하다.

Pulmonary vein pr & PA wedge pr↑ => pul. compliance↓ => exertional dyspnea

obstruction severity를 평가하기 위해서는 transvalvular pr gradient뿐만 아니라 flow rate도

측정해야 한다. 후자(flow rate)는 CO뿐만 아니라 HR에도 영향을 미치는데 HR가 증가하면

systole보다 diastole이 더 짧아진다.

- isolated MS에서는 LV diastolic pr가 정상이다.

- coexisting aortic valve ds, systemic hypertension, MR, ischemic heart ds, rheumatic

myocarditis에 의한 잔여손상이 있으면 LV fx이 손상되어 LV compliance가 감소하여 LV

diastolic pr가 증가한다.

- severe, chronic MS환자의 1/4에서 LV dysfx(=LVEF↓)이 발생하는데 이는 preload감소

and/or valve에서 인접한 심근으로의 scarring extension의 결과로 발생한다.

- PA systolic pr가 50mmHg를 넣을 때 RV afterload가 증가하여 RVEDP & vol이 증가한다.

* C.O

moderate MS : rest시 CO은 정상, 운동시엔 subnormal

severe MS : 특히 pul. vascular resistance가 증가한 경우 rest시 CO은 subnormal, 운동

시엔 더욱 떨어진다.

* pul. hypertension

기전 i) LA pr증가로 인한 passive backwash transmission

ii) LA & pul. venous hypertension으로 유발된 pul. arteriolar constriction(reactive pul.

hypertension)

iii) small pul. vs wall의 interstitial edema

iv) pul. vascular bed의 organic obliterative changes

3. Symptom

- rheumatic carditis attack에서 MS로 인한 증상 발생시까지 대략 20년이 걸린다. 대부분은

30대에 disability를 경험한다.

- Mitral valvulotomy가 나오기 전에 MS환자는 심한 증상과 함께 점차 진행하여 2-5년내 사망

하였다.

- valvular obstruction이 mild할때는 증상없이 MS이학적 소견이 있을수 있다. 그러나 noraml

blood flow & mild elevated LA pr를 유지할 정도로 충분한 mitral orifice를 가지는 환자조차

도 severe exertion, excitement, fever, sexual intercourse, pregnancy, thyrotoxicosis에

의해 dyspnea & cough를 유발할 정도로 LA pr가 많이 상승할수 있다.

- MS가 진행되면서 적은 stress로도 dyspnea가 유발될수 있고, 일상생활에 제한을 받게

된다. 누웠을 때 blood의 redistribution으로 인하여 orthopnea, PND가 일어난다.

i) pul. edema ; 심하게 좁아진 mitral orifice를 통해 갑작스럽게 많은 flow가 지나갈 때 발생

한다.

ii) atrial arrhythmia(premature contraction, paroxysmal tachycardia, flutter, AF)

- moderately severe MS가 수년간 지속할 때 atrial arrhythmia 발생빈도가 증가한다.

AF with rapid ventricular rate로 인하여 dyspnea acute exacerbation이 일어날 수 있다.

permanent AF발생은 환자 병의 경과에 있어 turning point가 되며 증상 진행속도가 더욱

가속화된다.

iii) hemoptysis : pul. venous hypertension -> pulmonary-bronchial venous connection

rupture로 인해 발생

LA pr↑ without marked elevated pul vascular resistance에서 가장 흔히 발생.

not fatal

MS가 점차 심해지고, pul. vascular resistance가 증가하거나 TS or TR이 발생할 때 pul.

congestion으로 인한 증상은 다소 감소하고 acute pul. edema & hemoptysis의 빈도 및

중증도도 감소한다.

pul. vascular resistance증가는 RV systolic pr를 더욱더 증가시키고, RV failure, fatigue,

hepatic congestion, edema로 인한 abd. discomfort를 일으킨다.

iv) recurrent pul. emboli(때론 infarction동반) : 병의 후기에 morbidity & mortality의 중요한

원인이 된다.

v) pul. infection : bronchitis, broncho-pneumonia, lobar pneumonia가 untreated MS에서

흔히 합병된다.

vi) infective endocarditis : pure MS에선 드물지만, MR과 동반될때는 드물지 않다.

vii) chest pain( severe MS의 10%) : pul. hypertension or 동반된 coronary atherosclerosis

에 의해 2차적으로 발생하는 myocardial ischemia 때문

이다.

1) pulmonary changes

- pul. vascular bed의 변화외에, alveolar wall & pul. capillary의 fibrous thickening도 흔히

발생한다.

- VC, TLC, maximal breathing capacity, oxygen uptake per unit of ventilation : ↓

- pul. compliance, diffusing capacity : ↓

2) thrombi & emboli

- LA thrombi(특히 LA appendage)

- brain, kidney, spleen, extremity로 embolize.

* 흔히 발생하는 조건

: AF or other unstable atrial arrhythmia, older pt, reduced C.O

4. Physical findings

1) 시진 & 촉진

severe MS : malar flush with pinched & blue faces

sinus rhythm + severe pul. hypertension or associated TS : a wave(JVP)

AF가 있을때는 single expansion during systole(c-v wave)

diastolic thrill : cardiac apex에서 흔히, 특히 Lt lat recumbent position에서 만져진다.

2) 청진

① S1 : 증가 & snapping. 약간 delay : LV pr가 증가된 LA pr까지 도달해야 mitral valve가

닫히므로 약간 delay되며 phonocardiogram상 Q-S1이 연장된다.

② S2 : A2P2가 closely split, P2↑

severe pul. hypertension이 있을때 pul. systolic ejection click을 들을수 있다.

③ opening snap

expiration시, cardiac apex의 just medial에서 가장 잘 들을수 있다.

A2후 0.05-0.12초 후에 들리며 P2후에 나온다.

LV pr가 LA pr보다 작아질 때 발생하며 A2-OS interval이 짧을수록 severe obstruction을

의미한다.

OS, S1강도는 ant. mitral leaflet의 mobility와 상관있다.

④ low-pitched, rumbling, diastolic murmur

Lt lat. recumbent position에서, apex에서 가장 잘 들을수 있다.

OS다음에 나오며 이 murmur의 시간과 severity는 비례한다.

3) Associated lesion

① severe pul. hypertension동반시 functional TR발생

: pansystolic murmur

=> Lt sternal border에서 잘 들림.

inspiration시 증가, forced expiration시 감소(Carvallo's sign), valsalva maneuver시 감소

② associated MR : presystolic murmur & accentuated S1 =>심할수록 감소

S1 and/or the OS : soft or absent할 때 significant MR and/or serious calcification생각

③ S3 at the apex : MR이 심함을 의미

④ RV S3 & enlarged RV

: rumbling diastolic murmur가 less prominant or disappear

-> functional TR의 systolic murmur로 대체, MR로 오인된다.

⑤ Graham Steell murmur : PR murmur

: high-pitched, diastolic, decrescendo blowing murmur along the Lt sternal border

pul. valve ring dilatation때문.

severe pul. hypertension때 발생

AR murmur와 구분이 잘 안된다.

5. Lab

1) EKG : 보통 LAE, pul. hypertension발생시 RAE, RAD, RVH

2) roentgenogram

earlist : Lt cardiac border straightening, main pul. a. prominence

upper lobe pul. vein dilation

enlarged LA에 의해 esophagus backward displacement

Kerley B lines : mean LA pr > 20 mmHg

3) Echo

most sensitive & specific noninvasive diagnostic method

TTE & Doppler echo : transvalvular pr gradient, mitral orifice size측정,

MR동반여부 확인

6. 감별진단

① MR : apical pansystolic m.(grade III/IV이상), S3 => MR동반을 시사하는 소견

② AR : apical middiastolic m.(Austin-Flint murmur)

③ primary pulmonary hypertension: young women에서 주로 발생

OS and diastolic rumbling murmur가 없다.

PAWP & LA pr는 정상이며 echo상 LA size도 정상이다.

④ ASD : widely split S2는 mitral OS와 혼동될수 있다.

⑤ LA myxoma : systemic ds의 특징을 가진다.

wt loss, fever, anemia, systemic emboli, ESR↑, serum IgG↑

7. Cardiac cath & angiography

associated AS and AR과 같은 병변을 평가하는데 도움이 된다.

echo에서 전형적 소견을 보이는 young pt는 수술을 결정하는데 도움이 되지 않는다.

*대상

i) M>45세, F>55세, 특히 positive stress test인 경우

ii) balloon mitral valvotomy를 시행한 대부분의 환자

iii) previous mitral valve op + redeveloped serious sx

8. 치료

① asymptomatic adolescent

β-hemolytic streptococcal infection에 대해 penicillin prophylaxis

infective endocarditis에 대한 prophylaxis

② symptomatic pt

i) sodium restriction & oral diuretics

ii) digitalis glycoside : ventricular rate를 느리게 하는데는 필요하지만 pure MS & sinus

rhythm에는 도움이 안된다.

iii) β-blocker 소량(atenolol 25-50 mg/d)

digitalis가 ventricular rate control에 실패했을 때 추가

③ anticoagulant

embolization Hx(+) => 최소 1년이상

AF(+) => 평생

④ cardioversion : AF

최근에 발생했을 때, valvotomy를 시행할수 있을 만큼 심하지 않을 때.

pharmacologically or electrical countershock시행

3주 anticoagulation후 시행

** Mitral valvotmy

symptomatic pt with isolated MS, MVA < 1.0 cm2/m2(성인에서<1.6cm2)에서

특별한 금기사항이 없다면 mitral valvotomy의 대상이 됨.

Inoue balloon사용

uncomplicated MS환자에서 procedure of choice

mortality < 2%

무증상 환자는 시행대상이 안됨.

임신여성은 intensive medical tx에도 불구하고 pul. congestion이 발생할 때 시행한다.

significant associated MR환자는 MVR을 시행한다.