Cor pulmonale

1. 정의

lung, thorax, pulmonary ventilation, or circulation이상으로 RV enlargement가 생기는 것.

i) acute : pul. thromboembolism

ii) chronic : COPD

iii) acute on chronic ; COPD with A.C

2. Normal function of the pulmonary circulation

i) gas exchange

ii) particle filter-out

iii) chemical modification : antiogensin I -> II

pulmonary circulation resistance(R) ∝ 1/r4

* 병태생리 Tab 237-1

3. Pulmonary vascular disease

pulmonary vascular disease로 인한 cor pulmonale에서 pulmonary parenchymal ds로 인한

cor pulmonale보다 pul. hypertension정도가 더 심하다.

elevated pul. vascular resistance의 원인을 밝힐수 없을때를 primary pul. hypertension이라

한다.

1) Cor pulmonale due to emboli

(1) acute cor pulmonale

massive or multiple emboli로 인한 acute right heart failure 한시간 내에 반이

사망한다. RV systolic pressure가 대략 50mmHg를 넘을 때 RV failure가 발생한다.

pul. embolism에 의한 acute RV failure는 sudden onset의 severe dyspnea,

cardiovascular collapse, 선행하는 venous thrombosis가 있을 때 의심할수 있다.

① 임상발현

pallor, sweating, hypotension, rapid pulse of small amplitude

TR로 인해 prominent v wave

liver- pulsatile, distended & tender

TR systolic murmur : Lt sternal border

presystolic(S4) gallop sound

PaO2↓, PaCO2↓

② 치료

첫 2-3시간동안 C.O이 유지되면 그 후로는 endogenous thrombolysis시작된다.

*thrombolytic tx Ix: C.O이 심하게 감소하고, RV failure때

acute cor pulmonale due to acute RV failure에서 조심해서 blood volume expansion

시킴으로써 RV preload를 증가시켜 C.O를 유지시키는데 도움을 줄수 있다.

hypoxic pul. vasoconstriction -> pul. hypertension

100% O2 inhalation -> RV preload감소

(2) Chronic cor pulmonale

i) recurrent, medium-sized emboli

ii) IV drug abuse, parasites, or tumor tissue embolize

iii) chronic widespread vasculitis : collagen vascular ds(특히 CREST syndrome)

① 임상발현

dyspnea, tachypnea: sitting upright로 relieve되지 않는다.

S2 : P2↑, fixed narrow splitting

S3 : inspiration시 증가

TR systolic murmur : inspiration시 증가

prominent a(때론 v도 동반)

positive hepatojugular reflex

S3, S4 gallop rhythm

hypocapnea, diffusion capacity↓

② Lab

i) CXR : pul. trunk & hilar vs enlargement

ii) systemic venography : DVT

iii) ECG : p pulmonale, RAD, RVH

iv) echo : RV wall thickness, RV enlargement

v) MRI : RV mass, wall thickness, cavity volume, EF측정에 유용

vi) radionuclide ventriculography

exercise때 RV, EF의 증가실패가 pul. hypertension and/or intrinsic RV

dysfunction의 good indicator이다.

vii) myocardial perfusion scintigraphy(201Tl or sestamibi)

: hypertrophied RV를 볼수 있다.

정상 RV는 imaging되지 않는다.

viii) cardiac cath : pul. vascular pr, pul. vascular resistance, oxygen & vasodilator에

대한 반응을 정확히 측정할수 있다.

ix) lung biopsy : collagen vascular ds, RA, Wegener's granulomatosis와 같은

pul. vascular ds를 증명하는데 유용하다.

4. Parenchymal pulmonary disease Fig 237-1

respiratory disease로 cor pulmonale가 발생하면 poor prognosis를 의미하는데 이는 RV

failure를 치료할수 없어서가 아니라 underlying pul. ds의 seriousness를 반영하기 때문이다.

1) COPD

pul. a. systolic pr : 50-60 mmHg

FEV1<1.0L, PaO2 < 60mmHg의 advanced form에서 발생

* pulmonary hypertension발생기전

i) alveolar hypoxia, acidemia, hypercapnia -> pul. vasoconstriction

-> smaller muscular a.의 medial thickening

ii) small vessel loss

iii) hypoxia로 인해 C.O증가, blood viscosity증가

여러원인들 중에 hypoxia가 most important

100% O2 inspiration으로 pul. a. pr가 감소한다.

* 치료

i) alveolar hypoxia : O2 -> airflow obstruction relieve

ii) long-term O2 tx

iii) bronchodilator & antibiotics : airflow obstruction↓

iv) diuretics ; edema relieve

loop diuretics는 metabolic alkalosis를 일으켜 resp. drive를 무디게

할수 있으므로 주의.

v) digitalis : RV failure있을 때 조심해서 사용

vi) small phlebotomy : Hct > 55-60 %

vii) NO inhalation & prostacyclin infusion : 연구중