Cardiomyopathy

원인에 따라 primary type과 secondary type으로 분류할수 있으나 실제로 원인을 찾기 어려운

경우가 많으므로 병태생리학 및 임상적 분류를 한다(Tab 238-2, 238-3).

Dilated cardiomyopathy

1. 개요

systolic pump function장애 -> progressive cardiac enlargement(="remodelling"과정)

-> CHF유발

contractile dysfunction정도와 sx severity사이에 close correlation은 없다.

mural thrombi가 생길수 있다. 특히 LV apex에.

여러 가지 toxic, metabolic or infectious agent에 의해 myocardial damage의 결과로 생기

지만 원인을 찾을수 없는 경우가 많다.

(acute viral myocarditis의 late sequale로 생기기도 한다)

20%는 familial form

* reversible form

: alcohol abuse, pregnancy, selenium deficiency, hypophosphatemia,

hypocalcemia, thyroid disease, cocaine abuse, chronic uncontrolled tachycardia

* RV dysplasia

RV wall이 adipose tissue로 대치되어 cardiomyopathy발생.

ventricular arrhythmia가 생겨 sudden death하기도 한다.

catheter ablation & ICD insertion이 필요하다.

2. 임상발현

Lt & Rt-sided congestive failure sx

: exertional dyspnea, fatigue, orthopnea, PND, peripheral edema, palpitations이 점차 진행.

vague chest pain, systemic embolism, stroke, syncope가 발생할수도 있다.

3. P/E

cardiac enlargment, CHF finding, narrow pulse pressure, JVP상승, S3, S4(+),MR, TR(+)

4. Lab

CXR : cardiac enlargment, pul. edema

ECG : sinus tachycardia or AF

ventricular arrhythmia, LA abnormality, diffuse nonspecific ST-T wave

abnormality, intraventricular conduction defect & low voltage

Echo & radionuclide ventriculography: LV dilatation, systolic dysfunction(EF↓)

cardiac cath & coronary angio : ischemic heart ds배제, LVEDP, LA, PCWP↑

5. 치료

대부분(특히 55세 이상에서) 증상 발현후 3년내 사망한다.

CHF or ventricular arrhythmia로 사망.

① CHF Tx : ACEI, diuretics digitalis, salt restriction

β-blocker추가

② systolic embolization예방 : chronic anticoagulation필요.

③ alcohol stop ∵ cardiac toxic effect

예방적 antiarrhythmic agent금기 ∵proarrhythmic effect

④ immunosuppressive tx : 효과모름

⑤ ICD : malignant arrhthmia있을 때 유용

⑥ advanced disease에선 cardiac transplatation고려

Alcoholic cardiomyopathy

임상발현은 idiopathic DCM과 동일하다.

전세계적으로 secondary DCM의 가장 흔한 형태이며 heart failure가 발생하기 전에 술을

중단하면 가역적이다. 그러나 advanced heart failure가 발생한 alcoholic pt는 예후가 불량

하며, 특히 술을 계속할 때 1/4에서 3년내 사망한다.

치료에 있어 key는 완전한 금주이다.

* second presentation : 폭주후 heart failure없이 recurrent supraventricular or ventricular

tachyarrhythmia가 발생하는 것을 "holiday heart syndrome"이라 한다.

most frequently : AF 그 외, atrial flutter, PVC

Peripartum cardiomyopathy

last trimester, 분만후 6개월내 발생. 대부분은 분만 전후 1개월 내에 증상이 발생한다.

multiparous, 아프리카계 미국인, 30세 이상에서 주로 발생.

mortality rate : 25-50%

cardiac enlargement가 있다면 다음 임신때는 myocardial damage가 더 진행되어 refractory

CHF가 일어나 사망할수 있다. 따라서 가급적 다음 임신을 피하도록 한다. 특히 cardiomegaly

가 지속하는 경우에 더욱 그러하다.

Drug

① anthracycline derivatives(특히 doxorubicin) >550mg/m2

fatal heart failure일으킴

dose뿐만 아니라 risk factor와도 관련

* risk factor

: cardiac irradiation, 70세 이상, underlying heart ds, hypertension

cyclophosphamide치료

risk factor있을땐 8-10배 더 heart failure빈도가 높다.

② high-dose cyclophosphamide

acute or 2주내, myocardial edema & hemorrhagic necrosis

③ 드물게, 5-FU : myocardial ischemia or infarction

④ arrhythmia : TCA, phenothiazine, emetine, lithium

⑤ cocaine abuse : sudden death, myocarditis, DCM

acute MI(∵coronary spasm and/or thrombosis)

cocaine-induced cardiotoxicity치료에 nitrate, CCB사용.β-blocker는 금기

Hypertrophic cardiomyopathy

1. 개요

* 2 features

i) heterogenous LV hypertrophy

: 주로 interventricular septum(asymmetric septal hypertrophy)

ii) a dynamic LVOT pressure gradient

: midsystole때 ant. mitral leaflet이 hypertrophied septum으로 붙어버림

= systolic ant. motion(SAM) of the MV

처음엔 IHSS & hypertrophic obstructive cardiomyopathy라는 용어로 불렀으나

실제 HCM환자의 1/4에서만 outflow tract pressure gradient를 보인다.

병태생리학적 이상은 systolic dysfunction이 아니라 hypertrophied m의 stiffness증가로

인한 diastolic dysfunction이다.

2. Genetic consideration

반수에서 family Hx가 있다: autosomal dominant

*유전자 이상

mc : cardiac β-myosin heavy chain gene on chr 14 mutation(40%)

그 외 : cardiac-troponin T gene on chr1 mutation(15%)

myosin-binding protein C on chr 11 mutation(20%)

α-tropomyosin gene mutation(5%)

3. Hemodynamics

SAM은 HCM이외의 다양한 상태에서 발견되며, HCM에서는 obstruction이 존재할때는

항상 발견된다.

* 3 basic mechanisms : dynamic pr. gradient의 생성 & 증가

i) LV contracitility↑

ii) ventricular volume(preload)↓

iii) aortic impedence & pressure(afterload)↓

contractility를 증가시키는 조작(exercise, sympathomimetic amines, digitalis)

LV volume을 감소시키는 조작(valsalva maneuver, sudden standing, NTG, amyl nitrate

or tachycardia)은 pressure gradient, murmur를 증가시킨다.

반대로 phenylephrine에 의한 arterial pr증가, sustained handgrip exercise, venous

return증가(passive leg raising), blood volume expansion은 ventricular volume을 증가

시켜 gradient & murmur를 감소시킨다.

4. 임상적 특징

경과는 다양하다. 무증상에서부터 급사까지.

불행히도 첫 임상 발현이 sudden death로 나타나는 경우가 있다.(특히 children, young

adult에서 physical exertion중에 발생)

mc complaint : dyspnea

other sx ; angina, fatigue, syncope, near-syncope("gray-out spells")

증상은 outflow pressure gradient의 심한 정도와는 상관이 없다.

대부분 double or triple apical precordial impulse와 S4 sound(+)

* obstruction의 hallmark

: harsh systolic murmur, diamond-shaped, lower Lt sternal border

5. Lab

ECG : LVH, OMI를 의심케 하는 widespread, deep, broad Q wave

arrhythmia: SVT or AF or VT

CXR : normal

echo : 진단에 가장 중요

-> LVH(septum이 LV freewall 두께의 1.3배 이상)

septum "ground glass" app

SAM

LV cavity - small

Radionuclide scintigraphy(201 Tl)

무증상 환자에서도 myocardial perfusion defect(+)

Cardiac cath : 진단에는 필요없으나 2가지 혈역학적 특징이 있다.

i) LVDP↑

ii) systolic pr. gradient : body & subaortic region사이에.

pr gradient가 없다면 유발시켜 볼수 있다.

: isoproterenol infusion, amyl nitrate inhalation or valsalva maneuver

* Apical hypertrophy : HCM의 rare form

giant negative T wave(ECG)

"spade-shaped" LV cavity(angio)

benign course

6. 치료

① strenuous activity, dehydration, drinking을 피할 것

금기약물 : nifedipine, digitalis, nitrates, vasodilator, diuretics. β-agonist

② β-blocker : AP & syncope호전(1/3-1/2에서)

sudden death를 예방하는지는 알려져 있지 않다.

③ amiodarone : SVT, life-threatening ventricular arrhythmia를 줄이고

sudden death risk를 감소시킨다.

④ verapamil & diltiazem : ventricular stiffness↓, elevated diastolic pr↓,

exercise tolerance증가, outflow tract pr. gradient severity감소(부작용 1/4)

⑤ disopyramide : LV contractility↓, outflow pr. gradient↓

⑥ AF발생시 sinus rhythm으로 전환하기 위해 노력해야 한다.

⑦ dual-chamber permanent pacing with a short PR interval

: 증상을 호전시키고 outflow gradient를 감소시킨다.

⑧ ICD ; cardiac arrest로부터 생존하였거나

high-risk ventricular tachyarrhythmia환자에서

⑨ surgical myotomy/myectomy : 3/4에서 증상호전

7. 예후

AF : 말기에 흔하다.

Infective endocarditis : 10% 미만에서 발생하며 endocarditis prophylaxis를 해야 한다.

특히 resting obstruction & MR있을 때

LV dilatation & dysfunction without outflow pr. gradient로의 진행은 흔치 않다.

(<5-10%)

사망원인중 가장 많은 것이 sudden death

; 무증상 환자나 stable symptomatic pt에서 발생.

* sudden death의 예측인자

: 30세 미만, VT(Holter상), marked ventricular hypertrophy

syncope(특히 아이때), genetic mutation, sudden death의 family Hx

sudden death risk와 sx severity나 outflow pr. gradient severity와는 상관관계가 없다.

Restrictive cardiomyopathy

* hallmark : abnormal diastolic function

ventricular wall은 아주 뻣뻣하여 ventricular filling을 방해한다.

1. 원인

i) myocardial fibrosis

ii) hypertrophy

iii) infiltration : secondary restrictive CMP의 중요한 원인으로 systolic function장애도

동반된다.

2ndary restrictive CMP의 가장 흔한 원인은 amyoidosis의 cardiac

involvement이다.

그 외에 hemochromatosis, glycogen deposition, endomyocardial fibrosis,

sarcoidosis, Fabry's disease, eosinophilia, scleroderma, neoplastic infiltration.

2. 임상증상

thromboembolism(1/3)

* most prominent sx ; exercise intolerance & dyspnea

그 외, LVP의 지속적 상승 -> dependent edema, ascites, enlarged, tender,

and often pulsatile liver

JVP↑, Kussmaul's sign(+)

heart sound : distant, S3, S4 - common

constrictive pericarditis와는 반대로 apex impulse를 쉽게 촉진할수 있으며 MR이

더 흔하다.

3. Lab

ECG : low-voltage, non-specific ST-T wave change, various arrhythmia

Doppler : accentuated early diastolic filling

Cath : C.O↓, Rt & Lt EDP↑

dip-and-plateau configuration of the LV pressure

* constrictive pericarditis와의 감별

: RV endomyocardial biopsy - restrictive CMP에선 myocardial infiltration or fibrosis

CT or MRI - constrictive CMP에서 thickened pericardium

4. 치료 : hemochromatosis를 제외하고는 disappointing

hemochromatosis - desferoxamine이 도움이 됨.

chronic anticoagulation필요

Endomyocardial fibrosis

: unknown cause의 progressive disease

열대 및 아열대 아프리카(우간다, 나이지리아)의 children & young adult에서 흔하다.

Eosinophilic endomyocardial disease

= Loeffler's endocarditis

= fibroplastic endocarditis

hypereosinophilic syndrome중에서 heart가 주로 침범되는 subcategory

eosinophilic protein에 의한 toxic effect로 발생.

glucocorticoid & cytotoxic drug(hydroxyurea)이 survival을 향상시킨다.

DDx

① primary amyloidosis : heart involvement가 사망의 가장 흔한 원인.

그러나 secondary amyloidosis에서는 significant heart failure가 드물다.

* 4 clinical presentations

i) diastolic dysfunction(restrictive CMP)

ii) systolic dysfunction

iii) arrhthmia(conduction disturbances)

iv) orthostatic hypotension

* 2D echo : amyloidosis진단에 도움이 된다.

- thickened myocardial wall with a distinctive "speckled" appearance

* 치료 : chemotherapy(alkylating agent)가 생존률을 향상시키지만

전체 예후는 poor.

② hemochromatosis

multiple transfusion or hemoglobinopathy로 인해 생긴다.

familial(AR) - DM, hepatic cirrhosis, skin pigmentation

진단 - endomyocardial biopsy

치료 - phlebotomy가 도움이 되기도 하고 deferoxamine을 지속적으로 SC하여 body

iron load를 줄임으로써 임상적 호전을 가져올수도 있다.

③ myocardial sarcoidosis

sarcoid granuloma의 cardiac infiltration

myocardia stiffness증가뿐 아니라 systolic contractile tx감소도 동반

arrhythmia(high-grade AV block포함)

④ carcinoid syndrome : endocardial fibrosis and TV, PV의 stenosis , regurgitation유발

Myocarditis

1) 원인

mc = infection(대부분 virus, 특히 coxsackievirus B)

그 외에 drug hypersensitivity, radiation, chemicals, physical agents

chronic DCM으로 진행하기도 한다.

2) 경과

일부환자에서 AMI와 유사하게 chest pain, ECG change, myocardial emzyme이

증가하기도 한다.

viral myocarditis : 흔히 self-limited, sequalae(-)

재발하면 chronic form, DCM으로 진행하기도 한다.

3) 진단

① virus 검출

stool, pharyngeal washing or other body fluid specific Ab titer

② endomyocardial Bx : round-cell infiltration, adjacent myocyte necrosis

4) 치료

CHF tx : ACEI, diuretics, salt restriction

digitalis에는 sensitive하지 않다.

arrhythmia가 흔한데 치료하기가 어렵다.

5) 사망원인

heart failure, tachyarrhythmia, heart block

HIV myocarditis

10%에서 overt clinical involvement

mc finding : LV dysfunction

virus에 의해 myocardium infiltration

다양한 기회 감염에 의해 heart involve

: toxoplasma, Kaposi's sarcoma에서의 cardiac metastasis

Bacterial myocarditis

드물지만, 생긴다면 이는 bacterial endocarditis의 Cx이다. 특히 S. aureus, enterococci

myocardial abscess ; valve ring, interventricular septum

Chagas's disease

Trypanosoma cruzi에 의해 extensive myocarditis유발

중,남미 아메리카에서 가장 흔함.

Giant cell myocarditis

Lyme carditis