Diseases of the Aorta
Tab 247-1 원인
1) aortic aneurysm: atherosclerosis, cystic medial necrosis, Tbc, syphilis,
mycotic infection, rheumatic aortitis, trauma
2) aortic dissection: cystic medial necrosis, systemic hypertension, atherosclerosis
Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis
3) aortic occlusion: atherosclerosis, thromboembolism
4) aortitis: syphilitic aortitis, rheumatic aortitis, Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis
1. Aortic aneurysm
true aneurysm: 3 layer모두 침범
pseudoaneurysm: intima, media가 손상되어 adventitia로만 lining
모양에 따라 fusiform or saccular, 위치에 따라 thoracic or abdominal
1)원인
① atherosclerosis: mc
② cystic medial necrosis: tunica media의 collagen & elastic fiber degeneration
proximal aorta(ascending aorta, Valsalva sinus)
Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome type IV
그외, pregnant women, hypertension, valvular heart disease
familial clustering(20%) = 유전적 소인 의미, type III procollagen gene mutation
③ syphilis: ascending aorta & aortic arch
④ Tbc aneurysm: thoracic aorta
⑤ mycotic aneurysm: Staphylococcal, Streptococcal or Salmonella infection에 의해
주로 atherosclerotic plaque에, saccular, blood culture(+)
⑥ Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis: aortic arch & descending thoracic aorta
⑦ rheumatic aortitis: ascedning aorta
⑧ traumatic aneurysm: descending thoracic aorta
(ligamentum arteriosum insertion부위 바로 아래)
⑨ congenital aortic aneurysm : bicuspid aortic valve or aortic coarctation
2) Thoracic aortic aneurysms
ascedning aortic aneurysm은 cystic medial necrosis가 가장 흔한 원인이고
aortic arch & descending thoracic aortic aneurysm에서는 atherosclerosis가 가장 흔한
원인이다.
* rupture risk: size와 증상유무와 관련있다.
asceding aortic aneurysm >6cm
descending thoracic aortic aneurysm>7cm
대부분 무증상이며 ascending aorta의 aneurysmal dilatation에 의해 AR이 발생, 그 결과
CHF가 발생할수 있으며, SVC compression에 의하여 head, neck, upper extremity
congestion이 발생할수 있다.
* 진단 : CXR - mediastinal widening, trachea displacement or compression
2D echo(특히 TEE)
CT & MRI: sensitive & specific test, 수술하기에 너무 적으면 6-12개월마다 F/U
contrast aortography: 수술전 길이를 측정, branch vessel침범유무확인
* 치료: Marfan syndrome: long-term β-blocker
그외, BP control
*op Ix : 증상이 있거나, aortic diameter>6cm(Marfan의 경우엔 >5cm)
3) Abdominal aortic aneurysms
M>F, 50세 이상 남자의 1-2%
atherosclerosis(90%)
대부분 renal a.아래에 위치
예후는 size & coexisting coronary & cerebrovascular disease severity와 관련있다.
* rupture risk : size와 관련
5Yr rupture risk
<5cm: 1-2% >5cm: 20-40%
* 진단 simple X-ray: calcified outline, 25%는 not calcified
USG: size serial F/U & screening
CT & MRI: accurate & noninvasive test
contrast aortography: 수술전 평가
4) 치료
증상이 있을때는 수술
무증상이며 >5cm일때도 수술
5cm미만일때는 serial noninvasive F/U
percutaneous endovascular stent placement: 선택적으로
2. Aortic dissection
1) 개요
intima의 circumferetial, or less frequently transverse tear
common site: ascending aorta의 right lateral wall, ligament arteriosum 아래
dissection시 proximal과 distal로 propagation된다.
① 분류 Fig 247-2
DeBakey: type I - ascending & descending aorta
type II - ascending aorta
type III - descending aorta
Stanford: type A - ascending aorta(proximal dissection)
type B - descending aorta(distal dissection)
DeBakey의 I & II는 치료방법 유사.
② 선행인자
systemic hypertension(70%), cystic medial necrosis
Marfan syndrome, Ehler's-Danlos syndrome, inflammatory aortitis에서 dissection위험
congenital aortic valve anomaly (bicuspid valve), COA, 3rd trimester of pregnancy
2) 임상발현 M:F = 2:1
intima tear로 인해 dissecting hematoma, involved artery occlusion,주위조직 compression
발생
sudden onset의 pain: severe, tearing, diaphoresis 동반
pain위치 : ant. chest pain - type A,interscapular region - type B
dissection propagation과 함께 migration. 그외 syncope, dyspnea, weakness
*이학적 소견: hypertention or hypotention, pulse 소실, AR, pulmonary edema
*신경학적 소견: hemiplegia, hemianesthesia ← carotid a. obstruction
paraplegia ← spinal cord ischemia
bowel ischemia, hematuria, myocardial ischemia
⇒ major a. occlusion으로 인한 complication
Horner syndrome, SVC syndrome, hoarseness, dysphagia, airway comprmise
⇒ dissecting aneurysm에 의한 주위조직 compression
type A with retrograde dissection시 hemopericardium, cardic temponade
* AR: proximal dissection시 나타나는 중요하고 가장 흔한 합병증이다(50%이상).
AR sign : bounding pulse, wide pulse pr. diastolic murmur, radiate to Rt.sternal border
CHF
임상발현은 AR severity에 따라 다르다.
3) 진단
① CXR
ascending aorta involve: sup.mediastinal widening, Lt side pleural effusion
descending aorta involve: mediastinal widening, descending aorta가 ascending보다
넓다.
② EKG: ischemia 소견이 없다(MI와 감별점) 그러나 coronary ostium을 involve한
dissection시 MI를 일으킬 수 있다.
③ 2D echo: proximal dissection에 더 유용
TEE는 skill과 pt의 cooperation이 필요하며 arch를 제외한 ascending & descending
aorta involve시 98%의 sensitivity와 90%의 specificity를 가진다.
④ CT, MRI: intimal flap을 확인하고 dissection의 정도를 파악하는데 유용하다.
90% sensitivity & specificity
또한 MRI는 blood flow를 detect해 antegrade or retrograde dissection을 알 수 있다.
: diagnostic procedure of choice
⑤ aortography
sensitivity: intimal flap(70%), intimal tear(56%), false lumen(87%)
intramural hemorrhage는 알수 없다.
4) 치료
hypotention이 없을 때: Ht 수축력 ↓, systemic a. pr↓(stress ↓)
acute dissection시 -blocker: propranolol, metoprolol, short-acting esmolol → HR를
60/min sodium nitroprusside 투여하여 systolic BP를 120 이하로.
labetalol( -, - blocker)
nitroprusside or labetalol을 투여 불가능시 CCB(verapamil, diltiazem) IV
direct vasodilator인 diazoxide, hydralazine은 금기
(∵hydraulic shear 증가, dissection을 propagation)
ascending aortic dissection (type A): surgical dissection(aortic wall의 reconstruction)
emergency op는 op. mortality높으므로 가능하다면 pt의 clinical status가 stabilize된 후
수술
그러나 통증이 지속되고 medical tx에도 불구하고 dissection이 지속된다면 emergency op
하도록 한다.
op hospital mortality rate는 15-20%이다.
periop. mortality & morbidity는 MI, paraplegia, renal failure, tamponade, hemorrhage,
sepsis등. uncomplicated & stable distal dissection시 medical tx가 우선.
* op Ix
i) ascending aortic dissection(type A)
ii) complicated type B
:propagation, major aortic branch compromise, impending rupture, continued pain
type B에서 medical tx의 mortality rate는 15-20%이다.
aortic dissection의 long term tx로 가장 중요한 것은 hypertension control과 cardiac
contractility감소이다: - blocker + antihypertensive drug( ACE inhibitor, CCB)
long term px는 good(10YSR= 60%)
6-12개월마다 CT or MRI follow up
3. Aortitis
흔히 asceding aorta involve-> aneurysmal dilatation, AR, 간혹 aorta branch vessel을
폐쇄시킨다.
1) Rheumatic aortitis
rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, Reiter's syndrome,
Behcet's
syndrome, relapsing polychondritis, inflammatory bowel disease때 aortitis를 일으킬 수
있다.
흔히 ascending aorta를 침범하여 Valsalva sinus, mitral valve leaflet, adjacent
myocardium으로 extension되어 aneurysm, AR을 일으키거나 cardiac conducting system
을 침범한다.
2) Takayasu's arteritis = pulseless disease
marked intimal proliferation, fibrosis에 의해서 large & medium-sized artery에 scar &
stenosis를 일으키는 inflammatory disease
빈도 : 젊은 동양여자에 많다.
원인 : rheumatic fever, rheumatic arthritis, collagen vascular ds, Tbc
자가면역성질환 : 자세히 밝혀지진 않았고 중요성도 알려져 있지 않다
*침범순서: subclavian> aortic arch> asceding aorta, carotids, femoral순
폐동맥도 침범한다
대동맥가지들은 distal보다는 proximal 쪽에 흔하며
partial renal a. occlusion이 생겨 hypertension유발
* 임상양상
전신증상 - malaise, fever, night sweating, arthralgia, anorexia, weight loss가
혈관침범 몇 달전에 선행할수 있다.
침범한 혈관의 공급되는 장기의 통증이나 침범하는 혈관의 맥박이 없다(특히
subclavian a.)
AR이 생길수 있으며 고혈압이 50%에서 생길 수 있다.
심장비대나 심부전(aortic, pul hypertension에 의해)이 생긴다
carotid a.침범시 50%환자가 syncopal episode, 15%가 stroke가 생기며
첫증상으로 나타날수 있다.
ocular sign & sx 이 60% 에서 생긴다
임상경과가 급격히 발생할수도 있고 서서히 진행할 수도 있다
사망원인은 CVA, CHF
특징적인 검사소견 : ESR↑, mild anemia, Ig↑, CRP(+), leukocytosis
* 진단
젊은 여자가 말초맥박이 없고, 혈압의 불일치, arterial bruits경우 의심
확진은 arteriography
: 불규칙한 혈관벽, stenosis, post-stenotic dilatation, aneurysm formation,
occlusion, 측부순환발달, 조직생검하기도
* 경과
경과는 매우 다양하며 spontaneous remission도 한다
10%미만-75%까지의 mortality
* 치료
i) 40-60mg predisone/day가 증상을 경감시킨다고 하지만 생존율을 연장시킨다는
보고는 없다
ii) reconstructive vascular surgery나 angiopalsty:국소적 병변에서 선택적으로
iii) immunosuppressive tx(cytoxan, methotrexate )
iv) anticoagulation: 간혹 필요