Diseases of the Aorta

Tab 247-1 원인

1) aortic aneurysm: atherosclerosis, cystic medial necrosis, Tbc, syphilis,

mycotic infection, rheumatic aortitis, trauma

2) aortic dissection: cystic medial necrosis, systemic hypertension, atherosclerosis

Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis

3) aortic occlusion: atherosclerosis, thromboembolism

4) aortitis: syphilitic aortitis, rheumatic aortitis, Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis

1. Aortic aneurysm

true aneurysm: 3 layer모두 침범

pseudoaneurysm: intima, media가 손상되어 adventitia로만 lining

모양에 따라 fusiform or saccular, 위치에 따라 thoracic or abdominal

1)원인

① atherosclerosis: mc

② cystic medial necrosis: tunica media의 collagen & elastic fiber degeneration

proximal aorta(ascending aorta, Valsalva sinus)

Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome type IV

그외, pregnant women, hypertension, valvular heart disease

familial clustering(20%) = 유전적 소인 의미, type III procollagen gene mutation

③ syphilis: ascending aorta & aortic arch

④ Tbc aneurysm: thoracic aorta

⑤ mycotic aneurysm: Staphylococcal, Streptococcal or Salmonella infection에 의해

주로 atherosclerotic plaque에, saccular, blood culture(+)

⑥ Takayasu's arteritis, Giant cell arteritis: aortic arch & descending thoracic aorta

⑦ rheumatic aortitis: ascedning aorta

⑧ traumatic aneurysm: descending thoracic aorta

(ligamentum arteriosum insertion부위 바로 아래)

⑨ congenital aortic aneurysm : bicuspid aortic valve or aortic coarctation

2) Thoracic aortic aneurysms

ascedning aortic aneurysm은 cystic medial necrosis가 가장 흔한 원인이고

aortic arch & descending thoracic aortic aneurysm에서는 atherosclerosis가 가장 흔한

원인이다.

* rupture risk: size와 증상유무와 관련있다.

asceding aortic aneurysm >6cm

descending thoracic aortic aneurysm>7cm

대부분 무증상이며 ascending aorta의 aneurysmal dilatation에 의해 AR이 발생, 그 결과

CHF가 발생할수 있으며, SVC compression에 의하여 head, neck, upper extremity

congestion이 발생할수 있다.

* 진단 : CXR - mediastinal widening, trachea displacement or compression

2D echo(특히 TEE)

CT & MRI: sensitive & specific test, 수술하기에 너무 적으면 6-12개월마다 F/U

contrast aortography: 수술전 길이를 측정, branch vessel침범유무확인

* 치료: Marfan syndrome: long-term β-blocker

그외, BP control

*op Ix : 증상이 있거나, aortic diameter>6cm(Marfan의 경우엔 >5cm)

3) Abdominal aortic aneurysms

M>F, 50세 이상 남자의 1-2%

atherosclerosis(90%)

대부분 renal a.아래에 위치

예후는 size & coexisting coronary & cerebrovascular disease severity와 관련있다.

* rupture risk : size와 관련

5Yr rupture risk

<5cm: 1-2% >5cm: 20-40%

* 진단 simple X-ray: calcified outline, 25%는 not calcified

USG: size serial F/U & screening

CT & MRI: accurate & noninvasive test

contrast aortography: 수술전 평가

4) 치료

증상이 있을때는 수술

무증상이며 >5cm일때도 수술

5cm미만일때는 serial noninvasive F/U

percutaneous endovascular stent placement: 선택적으로

2. Aortic dissection

1) 개요

intima의 circumferetial, or less frequently transverse tear

common site: ascending aorta의 right lateral wall, ligament arteriosum 아래

dissection시 proximal과 distal로 propagation된다.

① 분류 Fig 247-2

DeBakey: type I - ascending & descending aorta

type II - ascending aorta

type III - descending aorta

Stanford: type A - ascending aorta(proximal dissection)

type B - descending aorta(distal dissection)

DeBakey의 I & II는 치료방법 유사.

② 선행인자

systemic hypertension(70%), cystic medial necrosis

Marfan syndrome, Ehler's-Danlos syndrome, inflammatory aortitis에서 dissection위험

congenital aortic valve anomaly (bicuspid valve), COA, 3rd trimester of pregnancy

2) 임상발현 M:F = 2:1

intima tear로 인해 dissecting hematoma, involved artery occlusion,주위조직 compression

발생

sudden onset의 pain: severe, tearing, diaphoresis 동반

pain위치 : ant. chest pain - type A,interscapular region - type B

dissection propagation과 함께 migration. 그외 syncope, dyspnea, weakness

*이학적 소견: hypertention or hypotention, pulse 소실, AR, pulmonary edema

*신경학적 소견: hemiplegia, hemianesthesia ← carotid a. obstruction

paraplegia ← spinal cord ischemia

bowel ischemia, hematuria, myocardial ischemia

⇒ major a. occlusion으로 인한 complication

Horner syndrome, SVC syndrome, hoarseness, dysphagia, airway comprmise

⇒ dissecting aneurysm에 의한 주위조직 compression

type A with retrograde dissection시 hemopericardium, cardic temponade

* AR: proximal dissection시 나타나는 중요하고 가장 흔한 합병증이다(50%이상).

AR sign : bounding pulse, wide pulse pr. diastolic murmur, radiate to Rt.sternal border

CHF

임상발현은 AR severity에 따라 다르다.

3) 진단

① CXR

ascending aorta involve: sup.mediastinal widening, Lt side pleural effusion

descending aorta involve: mediastinal widening, descending aorta가 ascending보다

넓다.

② EKG: ischemia 소견이 없다(MI와 감별점) 그러나 coronary ostium을 involve한

dissection시 MI를 일으킬 수 있다.

③ 2D echo: proximal dissection에 더 유용

TEE는 skill과 pt의 cooperation이 필요하며 arch를 제외한 ascending & descending

aorta involve시 98%의 sensitivity와 90%의 specificity를 가진다.

④ CT, MRI: intimal flap을 확인하고 dissection의 정도를 파악하는데 유용하다.

90% sensitivity & specificity

또한 MRI는 blood flow를 detect해 antegrade or retrograde dissection을 알 수 있다.

: diagnostic procedure of choice

⑤ aortography

sensitivity: intimal flap(70%), intimal tear(56%), false lumen(87%)

intramural hemorrhage는 알수 없다.

4) 치료

hypotention이 없을 때: Ht 수축력 ↓, systemic a. pr↓(stress ↓)

acute dissection시 -blocker: propranolol, metoprolol, short-acting esmolol → HR를

60/min sodium nitroprusside 투여하여 systolic BP를 120 이하로.

labetalol( -, - blocker)

nitroprusside or labetalol을 투여 불가능시 CCB(verapamil, diltiazem) IV

direct vasodilator인 diazoxide, hydralazine은 금기

(∵hydraulic shear 증가, dissection을 propagation)

ascending aortic dissection (type A): surgical dissection(aortic wall의 reconstruction)

emergency op는 op. mortality높으므로 가능하다면 pt의 clinical status가 stabilize된 후

수술

그러나 통증이 지속되고 medical tx에도 불구하고 dissection이 지속된다면 emergency op

하도록 한다.

op hospital mortality rate는 15-20%이다.

periop. mortality & morbidity는 MI, paraplegia, renal failure, tamponade, hemorrhage,

sepsis등. uncomplicated & stable distal dissection시 medical tx가 우선.

* op Ix

i) ascending aortic dissection(type A)

ii) complicated type B

:propagation, major aortic branch compromise, impending rupture, continued pain

type B에서 medical tx의 mortality rate는 15-20%이다.

aortic dissection의 long term tx로 가장 중요한 것은 hypertension control과 cardiac

contractility감소이다: - blocker + antihypertensive drug( ACE inhibitor, CCB)

long term px는 good(10YSR= 60%)

6-12개월마다 CT or MRI follow up

3. Aortitis

흔히 asceding aorta involve-> aneurysmal dilatation, AR, 간혹 aorta branch vessel을

폐쇄시킨다.

1) Rheumatic aortitis

rheumatoid arthritis, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis, Reiter's syndrome,

Behcet's

syndrome, relapsing polychondritis, inflammatory bowel disease때 aortitis를 일으킬 수

있다.

흔히 ascending aorta를 침범하여 Valsalva sinus, mitral valve leaflet, adjacent

myocardium으로 extension되어 aneurysm, AR을 일으키거나 cardiac conducting system

을 침범한다.

2) Takayasu's arteritis = pulseless disease

marked intimal proliferation, fibrosis에 의해서 large & medium-sized artery에 scar &

stenosis를 일으키는 inflammatory disease

빈도 : 젊은 동양여자에 많다.

원인 : rheumatic fever, rheumatic arthritis, collagen vascular ds, Tbc

자가면역성질환 : 자세히 밝혀지진 않았고 중요성도 알려져 있지 않다

*침범순서: subclavian> aortic arch> asceding aorta, carotids, femoral순

폐동맥도 침범한다

대동맥가지들은 distal보다는 proximal 쪽에 흔하며

partial renal a. occlusion이 생겨 hypertension유발

* 임상양상

전신증상 - malaise, fever, night sweating, arthralgia, anorexia, weight loss가

혈관침범 몇 달전에 선행할수 있다.

침범한 혈관의 공급되는 장기의 통증이나 침범하는 혈관의 맥박이 없다(특히

subclavian a.)

AR이 생길수 있으며 고혈압이 50%에서 생길 수 있다.

심장비대나 심부전(aortic, pul hypertension에 의해)이 생긴다

carotid a.침범시 50%환자가 syncopal episode, 15%가 stroke가 생기며

첫증상으로 나타날수 있다.

ocular sign & sx 이 60% 에서 생긴다

임상경과가 급격히 발생할수도 있고 서서히 진행할 수도 있다

사망원인은 CVA, CHF

특징적인 검사소견 : ESR↑, mild anemia, Ig↑, CRP(+), leukocytosis

* 진단

젊은 여자가 말초맥박이 없고, 혈압의 불일치, arterial bruits경우 의심

확진은 arteriography

: 불규칙한 혈관벽, stenosis, post-stenotic dilatation, aneurysm formation,

occlusion, 측부순환발달, 조직생검하기도

* 경과

경과는 매우 다양하며 spontaneous remission도 한다

10%미만-75%까지의 mortality

* 치료

i) 40-60mg predisone/day가 증상을 경감시킨다고 하지만 생존율을 연장시킨다는

보고는 없다

ii) reconstructive vascular surgery나 angiopalsty:국소적 병변에서 선택적으로

iii) immunosuppressive tx(cytoxan, methotrexate )

iv) anticoagulation: 간혹 필요