Primary pulmonary hypertension

1. 개요

M:F = 1:1.7, 20-30대

건강한 사람에서 서서히 호흡곤란이 발생하며 말기에 진단된다.

pathognomonic한 병리적 소견은 없으며 다양한 혈관이상소견이 나타난다.

2. 병태생리

- pul. blood flow에 대한 resistance증가

- 초기엔 pulmonary a. pressure가 심하게 증가되고 C.O은 정상을 유지하지만 시간이

지나면서 pul. a. pr가 증가되는 것 보다 C.O감소가 더 빠르게 진행한다.

또 초기엔 pul. a가 vasodilator에 잘 반응하지만 진행하면서 증가된 pul. vascular

resistance가 fix된다.

- PCWP는 말기까지 정상을 유지하다가 LV diastolic filling이 손상될 때 증가한다.

결국 RV failure가 발생한다.

- pulmonary function은 mild restrictive pattern을 보이기도 하지만 보통 정상이다.

- hypoxemia가 흔한데 이는 V/Q mismatch, low C.O 때문이다.

간혹 patent foramen ovale를 통하여 Rt-to-Lt shunt가 발생하여 systemic arterial

desaturation을 일으킬수도 있다.

3. 진단 Fig 260-1

서서히 호흡곤란이 발생하며 증상이 생기고 진단시까지 평균 2.5년이 걸린다.

다른 흔한 증상으로는 fatigue, AP(=RV ischemia반영), syncope, near syncope, peripheral

edema

① P/E: JVP↑, carotid pulse↓, easily palpable RV lift, P2↑, right-sided S3, S4, TR

peripheral cyanosis and/or edema(later stage)

clubbing(-)

② CXR: enlarged central pul. artery, clear lung field

③ ECG: RAD, RVH

④ Echo: RV enlargment, LV cavity size↓,

⑤ pul fx: hypoxemia, hypocapnia, DLCO↓

⑥ HRCT: 애매할 때 interstitial lung disease가 있는지 확인하기 위해 시행

⑦ perfusion lung scan: normal or abnormal with multiple diffuse patchy filling defects of

a nonsegmental nature

⑧ pul. angiography -검사시 주의

vagally mediated bradycardia를 예방하기 위해 atropine 1mg을 전처치후 시행하며

low-osmolar, nonionic contrast material을 소량사용하여 검사한다.

⑨ cardiac cath: underlying cardiac shunt있는지 확인하기 위해 시행한다.

Rt-to-Lt shunt: patent foramen ovale

Lt-to-Rt shunt: congenital defect가 있음을 의미

PCWP가 증가해 있다면 MS or LVEDP증가가 있는지 확인하기 위해 Lt heart cath을

시행해야 한다.

4. Natural history

평균 생존기간은 2-3년

functional calss에 달려있다.

NYHA class II, III: 3.5년, NYHA class IV: 6개월

*사망원인 : RV failure or sudden death(말기에)

*poor prognosis : RA pressure>15mmHg, C.I<2L/min/m2

5. 치료

운동시엔 pul. vascular resistance가 증가하므로 조심하도록 하고, digoxin은 C.O을

증가시키고 circulating norepinephrine level을 낮춘다.

dyspnea, peripheral edema가 있을 때 diuretics가 도움이 된다.

* primary pulmonary hypertension으로 진단된 모든 환자에서 short-acting pul. vasodilator

를 이용한 acute drug test를 해야 한다.

i) IV adenosine ii) IV prostacyclin iii) inhaled N.O

1) calcium channel antagonist

high dose(nifedipine 120-240mg/d or diltiazem 540-900mg/d)필요

pul. a. pr & pul. vascular resistance가 상당히 감소한 환자는 증상이 호전되고, RVH가

regression되며 chronic tx시 survival이 향상된다. 그러나 이런 환자는 반수미만이다.

조기에 진단되었을 때, less advanced disease에서 보다 성공적이다.

2) prostacyclin

functional class III or IV & convential tx에 반응하지 않을 때 사용

부작용: flushing, jaw pain, diarrhea, 대부분 tolerable

오직 IV로만 투여가능하므로 permanent central vein catheter가 필요하다.

따라서 치료의 주 문제는 catheter와 관련한 infection이므로 주의가 필요하다.

장기사용시 thrombocytopenia & serial foot pain과 같은 부작용이 있을수 있다.

3) anticoagulant(warfarin)은 생존률을 향상시키므로 모든 환자에서 투여해야 한다.

(INR 2.0-2.5)

disease regression시키거나 증상의 변화를 일으키진 않는다.

4) transplantation

이식후 재발은 보고되지 않았다.