Bile duct disease

I. Congenital Anomalies

1.Biliary atresia & hypoplasia

신생아에서 가장 흔한 담도계 이상이며 출생후 1개월동안 severe obstructive jaundice를

야기한다.

진단은 수술(surgical exploration with op cholangiography)을 통해 확진할수 있으며

대략 10%가 Kasai op(hepatic portoenterostomy with Roux-en-Y

choledochojejunostomy)로 치료할수 있다.

성공적으로 biliary-enteric anastomosis를 시행받았다 하더라도 대부분의 환자는 결국

chronic cholangitis, extensive hepatic fibrosis, portal hypertension으로 진행한다.

2. Choledochal cyst

adenocarcinoma risk가 높다.

surgical excision & biliary-enteric anastomosis가 필요하다.

3) Congenital Biliary Ectasia : intrahepatic duct dilatation

+- major duct dilatation : Caroli's disease

+- interlobular, intralobular duct : congenital hepatic fibrosis

① 임상증상 : recurrent cholangitis, abscess formation, gallstone formation

② 합병증이 흔하다.

i) secondary biliary cirrhosis with portal hypertension

ii) amyloidosis

iii) extrahepatic biliary obstruction

iv) cholangiocellular carcinoma

v) recurrent episodes of sepsis with hepatic abscess formation

CT나 cholangiogram으로 진단할수 있으며 지속적 항생제 치료가 필요하다.

II. Choledocholithiasis

1. 병태생리

GB stone -> CBD passage :10-15%

나이가 들면서 증가하여 elderly pt의 25%에서 common duct stone을 가진다.

대부분 담낭에서 형성된 cholesterol or mixed stone이다.

그러나 de novo primary stone인 경우 흔히 pigment stone인데 잘 생기는 조건은

i) chronic hemolytic disease

ii) hepatobiliary parasitism or chronic, recurrent cholangitis

iii) congential anaomaly of the bile duct(특히 Caroli's disease)

iv) dilated, sclerosed, or strictured ducts

2. 합병증

① cholangitis

② obstructive jaundice

cholecystitis환자에서 bilirubinㅣ 5 mg/dl이상 올라갈 때 CBD stone을 의심한다.

최대 15 mg/dl까지 올라갈수 있으며 그 이상은 드물다.

20 mg/dL이상은 neoplastic obstruction을 의미한다.

s-ALP은 거의 항상 증가하며 임상적 황달이 발생하기 전에 먼저 상승한다.

obstruction이 풀린후 Lab호전순서

AST/ALT(즉시 호전) -> Bil (1-2주) -> ALP

③ pancreatitis

nonalcoholic acute pancreatitis의 가장 흔한 원인은 biliary tract disease이다.

pancreatitis의 15%에서 acute cholecystitis가 동반되고

30%이상에서 choledocholithiasis가 동반된다.

* cholecystitis환자에서 coexisting pancreatitis를 의심하는 경우

i) back pain or abdominal midline의 왼쪽으로 pain

ii) prolonged vomiting with paralytic ileus

iii) pleural effusion(특히 왼쪽)

④ secondary biliary cirrhosis : 일단 생기면 폐쇄가 풀리더라도 계속 진행되어 LC, portal

hypertension, liver failure로 이행한다.

3. 진단 및 치료

* gallstone환자에서 ERCP 적응증

i) jaundice or pancreatiti history(+)

ii) LFT abnormality

iii) USG상 CBD dilatation or stone(+)

III. Trauma, Stricture & hemobilia

IV. Hepatobiliary parasitism

V. Sclerosing cholangitis(primary or idiopathic)

1. 정의 및 개요

progressive, inflammatory, sclerosing and obliterative process affecting the extrahepatic

and/or the intrahepatic bile ducts

70%에서 IBD(특히 UC)와 동반된다.

드물긴 하지만 또한 multifocal firosclerosis syndrome과 동반되기도 한다.

: retroperitoneal, mediastinal and/or periureteral fibrosis, Riedel's struma or

pseudotumor of the orbit

* AIDS에서의 biliary tract lesion

i) diffuse involvement of intrahepatic bile ducts alone

ii) intra- and extrahepatic bile duct 둘다 침범

iii) ampullary stenosis

iv) CBD의 intrapancreatic portion stricture

v) pancreatic duct involvement

관련된 감염균은 Cryptosporidium, MAI, CMV, Microspordia, and Isospora

그 외 acalculous cholecystitis가 10%에서 발생

2ndary sclerosing cholangitis는 choledocholithiasis, CCC, op or traumatic biliary surgery

or continuous inflammatory process의 long-term complication이다.

2. primary sclerosing cholangitis의 sx & signs

chronic or intermittent biliary obstruction의 sx & signs

: jaundice, pruritus, RUQ pain or acute cholangitis

후기에 complete biliary obstruction, secondary biliary cirrhosis, hepatic failure

or portal hypertension with bleeding varices

3. 진단

cholangiography상 beaded appearance

: multifocal, diffusely, distributed stricture with intervening segments of normal or dilated

ducts

4. 치료

i) pruritus에는 cholestyramine이 도움

ii) cholangitis때는 antibiotics

iii) bone mass감소를 예방하기 위해 vit D & Ca

iv) glucocorticoid, MTX, cyclosporine은 효과가 없다.

v) UDCA는 LFT를 호전시키지만 생존률 향상에 대해서는 입증된 바 없다.

vi) complete or high-grade biliary obstrution때 dominant stricture에 대하여

balloon dilatation, stenting을 시행할수 있다.

vii) liver transplantation: 현재 가장 흔한 적응증

5. 예후: 불량하며 중간생존률이 9-12년

* 생존률과 관련된 4가지 변수: age, bilirubin, histologic stage, splenomegaly