Primary lung disease of ILD (Cecel p414-415)

1. IPF

- 40-60세 주로 생기며 geographic, gender, racial or seasonal predilection은 없다.

- 주증상 : insidious onset of breathlessness with exercise, dry, nonproductive cough

일부환자에서 fever, fatigue, wt loss, myalgia, arthralgia가 있을수 있다.

- 진찰소견 : late inspiratory fine rale at the lung base(Velcro rale)

late stage때 Rt-sided heave(P2↑, S3 gallop)

- CXR : reticular or reticulonodular infiltrate(lower lung zones)

multiple cystic or honey combed area(0.5-1cm diameter) => poor Px

- HRCT : 초기 patchy air-space opacification or GGO - peripheral(subpleural) & basilar

regions

- 임상특징 : honeycomb cyst rupture로 spontaneous pneumothorax가 생길수 있다.

hypoxemia : V/Q mismatch

- 치료 : ① corticosteroid : 치료반응은 단지 10-20%에 불과하다.

② lung transplantation

medical tx에 반응하지 않거나 end-stage disease환자에서 고려

- 치료 반응 및 예후

extensive GGO with minimal honeycombing(HRCT상) = steroid에 대한 반응이 좋다.

반대로 honeycomb cyst는 minimal or no response

이처럼 lung biopsy를 하면 치료반응을 예측할수 있다.

평균 생존률은 5-7년이며 spontaneous regression은 거의 없고 대부분 치료가 필요하다.

그러나 치료를 하더라도 치료반응은 10-20%에 불과하다.

2. Sarcoidosis - sarcoidosis편 참조

3. BOOP

- 증상 : 가장 흔한 증상은 flu-like illness with nonproductive cough

fever, malaise, wt loss, fatigue가 dyspnea시작전 2-4개월 지속한다.

보통 항생제 치료에 실패한다.

rale은 흔하나 wheezing은 드물다.

- 폐기능 : DLCO↓, 주로 restrictive pattern, 과거 흡연자에게서 obstructive pattern을

보일수 있다(20%).

- CXR : bilateral diffuse alveolar opacity with normal lung volume, peripheral & migratory

reticulonodular, honeycombing은 드물다.

- 진단 : thoracoscopic or open lung Bx

( transbronchial Bx는 선택된 경우에만 제한적으로 시행)

honeycombing or diffuse alveolar wall fibrosis는 BOOP의 특징적 소견이 아니다.

- 치료 : corticosteroid tx - 2/3에서 회복된다.

수일-수주내 빠른 회복을 보이지만 steroid tapering중에 재발할수 있으며

이때 재치료는 성공적이다.

cyclophosphamide : progressive ds환자 치료에 사용

4. Lymphocytic interstitial pneumonia

lymphocytic infiltration of lung(primary lymphoma, lymphomatoid granulomatosis)와

구별해야 한다. 때로는 특발성이기도 하지만 흔히 hypogammaglobulinemic or

hypergammaglobulinemic state, AIDS, systemic rheumatologic disorder, BMT와 동반

된다. 저감마글로불린혈증 및 AIDS에서 infectious Cx이 일어난다.

결국 end-stage lung ds와 lymphoma로 진행하지만 corticosteroid에 대한 반응은 50%

이다.

5. Histiocytosis X

- 임상특징

20-40세

cigarette smoking Hx : 90%

nonproductive cough & exertional dyspnea

pleuritic chest pain & acute dyspnea가 발생하였을때는 pneumothorax를 생각하여야

한다(25%)

cystic bone lesion(skull, rib, pelvis) -10%

DI (10%) - poor Px

- HRCT : multiple thin-walled cyst(dilated small bronchi & bronchioles, destroyed

parenchyma) nodules(peribronchiolar granuloma) - upper& midlung zone

- PFT : mixed obstructive & restrictive pattern, DLCO↓

- 경과 : 다양하다.(spntaneous remission, stabilization, progression)

- 치료 : corticosteroid가 일부환자에서 효과적이다.

6. Lymphangioleiomyomatosis

- 개요 및 임상특징

가임기 여성에서만 발생하는 드문 질환으로 lymphatic, peribronchial, perivascular,

interstitial tissue에 smooth muscle이 증식하는 것이 특징이다.

대부분 미세한 염증이 존재하지만 alveolar wall이 결국은 파괴된다.

dyspnea, chylous pleural effusion(∵pleural lymphatic obstruction), recurrent

pneumothorax(∵emphysematous cyst rupture)가 생긴다.

- 병인 : hormone이 관여하는 것으로 생각되는데 주로 폐경전 여성에서 발생하며 임신,

분만후, exogenous estrogen tx때 악화되기 때문이다.

- CXR : coarse reticular infiltrates with cystic dilatation

HRCT : diffuse thin-walled cyst

* 다른 chronic ILD에서 보이는 nodular, interstitial fibrosis, irregular lung pleural interfaces

와 같은 특징은 없다.

pleural effusion & recurrent pneumothorax가 유일한 방사선 소견일수도 있다.

- 진단 : thoracoscopic or open lung Bx가 필요하다.

- 치료 : progesterone(10mg/d) or tamoxifen(20mg/d) - DOC

lung transplantation

- 예후 : 치료를 하더라도 대부분 증상발현 10년내 호흡부전으로 사망한다.