Pulmonary alveolar proteinosis Murray p1789 - 1801

1. 개요

alveoli & bronchiole에 amorphous, insoluble, proteinaceous material이 축적되는 병이다.

proteinaceous material에는 phospholipid & surfactant protein이 풍부하다.

이 물질이 염증반응을 자극하지는 않으므로 lung fibrosis는 거의 없다.

1차적 장애는 산소운반능의 장애이며 환자는 휴식상태에서 저산소증을 보인다.

기회감염에 의해 사망하기도 하나 결국은 hypoxemia로 사망한다.

2. 조직병리: PAS(+) cytoplasm

alveolar septa는 no significant fibrosis

일부에서 recurrent pneumonia history가 있다.

Norcardia asteroides에 대한 반복적 폐감염이 일어날 수 있다.

일부에서 repeat infection이 fibrosis & inflammatory response의 원인이 된다.

3. 자연경과

1965년 whole-lung lavage가 소개된후 예후가 향상되었다. 다른 병과는 보통 관계가 없으나

hematologic malignancy, inorganic dust exposure, infection in immunocompromised

person에서 보고되었다.

young or middle aged adult에 주로 생기고 남녀비는 2:1이다.

Nocardia pneumonia 빈도가 높으며, 특히 면역억제환자에서 빈도가 높다.

* secondary alveolar proteinosis

HIV(+), malignancy(+), silicoproteinosis

4. 원인 및 병인

많은 가설이 있다.

genetic defect, defective alveolar macrophage, surfactant overproduction or decreased

clearance, immunodeficiency

i) primary

ii) secondary: coexisting abnormality가 동반될 때

infection, hematologic malignancy, silicosis

* silicoproteinosis : airspace에 상당량의 silica or silicates가 발견될 때 silicoproteinosis

라는 용어를 쓴다.

5. 임상발현

주증상은 운동시 호흡곤란이다.

그 외, wt loss, malaise, fatigue

fever가 있다면, pulmonary alveolar proteinosis가 아니거나 superinfection된 경우이다.

6. 방사선학적 소견

CXR : uniformly infiltration

perihilar에 더 심하여 pulmonary edema때 볼 수 있는 "bat wing" appearance소견을

보인다.

interstitial marking↑, acinar filling↑

CT : dense consolidation or ground glass appearance

thickened lobular septa => diffuse "interstitial" pattern

7. Lab: LDH↑, SGOT: normal

pulmonary surfactant protein A↑

8. PFT: DLco↓

9. 진단: 증상 + CXR => 많은 폐질환에서 흔히 볼수 있는 소견이다.

BAL or TBLB(open lung biopsy는 피하도록 한다)

BAL의 LM소견: PAS(+) deep pink

macrophage를 흔히 볼수 있고 다른 cell은 없다.

진단은 lung biopsy or BAL fluid로 하도록 한다.

10. 치료: whole-lung lavage

보통 6-12개월 간격으로 시행한다.

<대장경>

- 15%의 환자에서는 감염이 합병되어 예후에 나쁜 영향을 미친다.

- 적절한 치료에도 불구하고 일부에서는 병변이 재발하거나 진행하게 된다.

- 역학조사상 분진이나 용매에 대한 노출이 있다.

- 부신피질호르몬제는 치료에 도움이 되지 않는다.