Pulmonary alveolar proteinosis Murray p1789 - 1801
1. 개요
alveoli & bronchiole에 amorphous, insoluble, proteinaceous material이 축적되는 병이다.
proteinaceous material에는 phospholipid & surfactant protein이 풍부하다.
이 물질이 염증반응을 자극하지는 않으므로 lung fibrosis는 거의 없다.
1차적 장애는 산소운반능의 장애이며 환자는 휴식상태에서 저산소증을 보인다.
기회감염에 의해 사망하기도 하나 결국은 hypoxemia로 사망한다.
2. 조직병리: PAS(+) cytoplasm
alveolar septa는 no significant fibrosis
일부에서 recurrent pneumonia history가 있다.
Norcardia asteroides에 대한 반복적 폐감염이 일어날 수 있다.
일부에서 repeat infection이 fibrosis & inflammatory response의 원인이 된다.
3. 자연경과
1965년 whole-lung lavage가 소개된후 예후가 향상되었다. 다른 병과는 보통 관계가 없으나
hematologic malignancy, inorganic dust exposure, infection in immunocompromised
person에서 보고되었다.
young or middle aged adult에 주로 생기고 남녀비는 2:1이다.
Nocardia pneumonia 빈도가 높으며, 특히 면역억제환자에서 빈도가 높다.
* secondary alveolar proteinosis
HIV(+), malignancy(+), silicoproteinosis
4. 원인 및 병인
많은 가설이 있다.
genetic defect, defective alveolar macrophage, surfactant overproduction or decreased
clearance, immunodeficiency
i) primary
ii) secondary: coexisting abnormality가 동반될 때
infection, hematologic malignancy, silicosis
* silicoproteinosis : airspace에 상당량의 silica or silicates가 발견될 때 silicoproteinosis
라는 용어를 쓴다.
5. 임상발현
주증상은 운동시 호흡곤란이다.
그 외, wt loss, malaise, fatigue
fever가 있다면, pulmonary alveolar proteinosis가 아니거나 superinfection된 경우이다.
6. 방사선학적 소견
CXR : uniformly infiltration
perihilar에 더 심하여 pulmonary edema때 볼 수 있는 "bat wing" appearance소견을
보인다.
interstitial marking↑, acinar filling↑
CT : dense consolidation or ground glass appearance
thickened lobular septa => diffuse "interstitial" pattern
7. Lab: LDH↑, SGOT: normal
pulmonary surfactant protein A↑
8. PFT: DLco↓
9. 진단: 증상 + CXR => 많은 폐질환에서 흔히 볼수 있는 소견이다.
BAL or TBLB(open lung biopsy는 피하도록 한다)
BAL의 LM소견: PAS(+) deep pink
macrophage를 흔히 볼수 있고 다른 cell은 없다.
진단은 lung biopsy or BAL fluid로 하도록 한다.
10. 치료: whole-lung lavage
보통 6-12개월 간격으로 시행한다.
<대장경>
- 15%의 환자에서는 감염이 합병되어 예후에 나쁜 영향을 미친다.
- 적절한 치료에도 불구하고 일부에서는 병변이 재발하거나 진행하게 된다.
- 역학조사상 분진이나 용매에 대한 노출이 있다.
- 부신피질호르몬제는 치료에 도움이 되지 않는다.