내분비 총론 및 Pituitary 대장경 정리

1. G-protein 돌연변이가 증명된 내분비계 종양

i) pituitary somatotroph adenoma

ii) thyroid tumor: autonomously functioning thyroid adenoma, papillary carcinoma,

follicular ca

iii) adrenal cortical and ovarian tumor

2. gain of function mutation

1) 정의: 혈중 hormone은 측정되지 않으나 hormone excess manifestation을 보이는 것

2) 기전: receptor활성도를 계속 유지하거나 또는 ligand-binding specificity를 상실시키는

변이에 의함.

3. hyperprolactinemia때 무월경이 생기는 이유?

PRL이 hypothalamus에 직접 작용하여 GnRL suppression시키므로

4. prolactinoma때 TRH stimulation test하면?

변화가 없거나 조금만 증가한다.

cf. 정상에서는 200%이상 증가한다.

5. prolactinoma(microadenoma) 수술후 24시간내에 prolactin level이 정상화된다.

6. ras gene mutation은 invasive prolactinoma와 metastatic pituitary carcinoma와 관련이

있다.

7. TRH, LHRH와 dopamine의 반응

TRH, LHRH: 정상인에서는 변화가 없으며 acromegaly에서는 증가(paradoxical response

60%)

dopamine: 정상이에서는 증가시키나 acromegaly에서는 감소

(high dose dopamine agonist=bromocriptine을 치료로 사용)

8. GH deficiency 유발검사

insulin tolerance test, IV arginine, L-dopa, GHRH, GHRP-6

9. GH농도를 반영하는 물질 2가지: IGF-1, IGFBP3

10. IGF-1의 측정은 최근 24시간동안의 체내 성장호르몬 분비를 반영한다.

11. acromegaly에서 colonoscopy적응증

50세 이상, skin tag > 3개, 10년 이상 병력

12. GH deficiency를 진단하기 위한 선별검사 3가지

: IGF-1, IGFBP3, clonidine stimulation test

13. acromegaly에서 골다공증이 생기는 기전

i) hypercalciuria & negative calcium balance

ii) secondary panhypopituitarism & associated gonadal insufficiency

14. acromegaly의 치료목표

i) GH & IGF-1 정상화

ii) tumor size감소

iii) normal pituitary function 유지

15. acromegaly

- GH농도는 adenoma크기와 비례한다.

- 젊은 환자일수록 더 크고 aggressive하다.

- GH분비세포에서 Gs protein의 소단위에 돌연변이가 관찰된다.

16. acromegaly에서 치료성공 기준

GH < 2 ug/L, normal serum IGF-1

17. acromegaly치료가 성공하였을 경우 soft tissue swelling은 즉시 호전되나 골격계 변화는

호전되지 않는다.

18. Acromegaly수술후 재발을 예측하는 가장 좋은 검사방법: TRH stimulation test

19. somatostatin scintigraphy가 진단에 이용되는 예

pituitary tumor(GH secreting tumor)

pancreatic tumor(gastrinoma, insulinoma, glucagonoma)

paraganglioma, pheochromocytoma, carcinoid, lung cancer, breast cancer

20. pituitary nonfunctioning tumor로 인해 불임상태가 된 젊은 여성의 임신을 위해 추천되는

약제? hCG, hMG

21. insulin-induced hypoglycemia test의 금기 5가지

i) DM

ii) cerebrovascular disease

iii) coronary artery disease

iv) seizure Hx(+)

v) elderly

22. metyrapone: 11-deoxycortisol -> cortisol을 block

∴ metyrapone test시행시 cortisol은 감소, 11-deoxycortisol은 증가

ACTH는 증가, 17-(OH)progesterone 증가