Sex hormone 대장경 정리

1. testis에서 합성, 분비되는 hormone: testosterone, dihydrotestosterone, mullerian duct

inhibitor, estradiol

2. 태아의 미분화성선을 고환으로 분화시키는데 작용하는 유전자?

SRY gene: short arm of Y chromosome

3. 태아성의 표현형을 남성화시키는 호르몬 3가지?

mullerian duct inhibitor, testosterone, dihydrotestosterone

4. hypogonadotropic hypogonadism시 다음으로 시행해야 할 검사? GnRH stimulation test

* GnRH stimulation test에서 이 test에 반응이 없다면 치료로 적당한 것은?

: hCG, hMG

5. gynecomastia를 일으킬수 있는 질환: testicular tumor(estrogen production증가),

hyperthyroidism

* hypogonadotropic hypogonadism은 gynecomastia를 일으키지 않는다.

6. Gynecomastia를 초래할수 있는 전신질환 3가지: liver cirrhosis, renal failure,

thyrotoxicosis

7. androgen replacement therapy 전후에 check해야 할 사항

: serum PSA, DRE, hematocrit, serum lipid profile, LFT

8. Kallmann's syndrome: hypogonadotropic hypogonadism

neuronal cell adhesion molecule(NCAM) gene의 이상으로 LHRH synthesis or release

defect

anosmia, midline defect(cleft lip palate, color blindness, renal agenesis, deafness)

* LH, FSH, testosterone↓, another pituitary function: normal

9. Kallmann's syndrome에서 임신을 고려하는 경우 최선의 치료? LHRH pulsatile therapy

(남성화를 위해서 testosterone이 필요할수 있으나 임신을 원할때는 testosterone은 중단

하고 LHRH pulsatile therapy를 해야 한다.)

10. 여자 Kallmann's syndrome에서 임신을 위해 추천되는 약제?

GnRH pulsatile therapy, hCG, hMG

11. secondary amenorrhea로 내원시 진단을 위해 할 검사? progesterone challenge test

i) estrogen(+): withdrawal bleeding(+) : PCOD

ii) estrogen(-): withdrawal bleeding(-) -> LH, FSH 측정

LH, FSH증가시 ovarian failure(gonadal dysgenesis)

LH, FSH감소시 estrogen + progesterone challenge ->

12. secondary amenorrhea로 내원하여 progesterone투여후 withdrawal bleeding이 없었고

LH, FSH는 정상이었다면 가능성 있는 진단명?

pituitary: prolactinoma, Sheehan's syndrome

hypothalamic amenorrhea

anatomic defect: Mullerian agenesis

13. secondary amenorrhea + hirsutism + obesity, LH/FSH >2 => PCOD

14. PCOD의 치료: clomiphene, pulsatile LHRH

15. PCOD 의심환자에서 LH, FSH를 측정하려 할때 menstrual cycle중 적합한 시기?

(early) follicular phase

16. Klinefelter syndrome: XXY, gyneomastia, azoospermia, LH, FSH는 증가

* 치료 i) fertility: in vitro fertilization되는 경우도 있으나 방법이 없다.

ii) gynecomastia: 수술

iii) 여성화: androgen치료

androgen을 투여하면 gynecomastia를 악화시킨다. LH는 수개월후에 정상화된다.

17. gonadal dysgenesis에서 streak gonad에서 종양이 발생할 가능성이 가장 높은 핵형?

45X/46XY mosaicism

18. 외형은 여자 + 46XY + cryptorchidism = testicular feminization

치료? adequate surgical correction with sex hormone replacement

19. long acting LHRH가 효과적인 질환? prostatic cancer, precocious puberty

* Kallmann syndrome은 단기 pulsatile tx