Burkitt's lymphoma/leukemia

- 미국 성인에서는 드물지만(<1% of NHL) 어린이에서는 NHL의 ∼30%를 차지한다.

- Burkitt's leukemia(or L3 ALL)는 어린이와 성인의 acute leukemia의 일부를 차지한다.

- Burkitt's lymphoma는 전문 혈액병리학자에 의해 형태학적으로 높은 정확도로 진단될 수

있다.

세포는 크기 및 모양이 균일하다. very high proliferative fraction과 t(8:14)의 존재 혹은

아형인 t(2:8) 혹은 t(8:22)로 확진할수 있다.

cf. t(2:8) : c-myc & λ light chain gene

t(8:22): c-myc & κ light chain gene

- Burkitt's cell leukemia는 전형적으로 medium-sized cells with round nuclei, multiple

nucleoli, and basophilic cytoplasm with cytoplasmic vacuoles의 모양을 보인다.

- B cell immunophenotype과 상기 cytogenetic abnormality중 하나의 증명으로 확진할 수

있다.

- Burkitt's lymphoma의 3가지 분명한 임상적 형태는 endemic, sporadic, and

immunodeficiency-associated Burkitt's lymphoma이다.

endemic & sporadic Burkitt's lymphoma는 아프리카 어린이에서 흔히 발생하고 서구에서는

sporadic form이 주로 발생한다. immunodeficiency-associated Burkitt's lymphoma는 HIV

환자에서 볼수 있다.

- 병리학자들도 때때로 Burkitt's lymphoma와 diffuse large B cell lymphoma를 구별하기

힘들다.

두가지 major B cell aggressive NHL의 구별은 c-myc deregulation에 의해 발생하는

Burkitt's lymphoma에서 보이는 extremely high proliferative fraction에 기초한다.

(예, cycle에서 tumor cell의 100%)

- 미국에서 Burkitt's lymphoma 환자의 대부분은 peripheral lymphadenopathy or

intraabdominal mass를 동반한다. 전형적으로 rapidly progressive하고 CNS로 전이하는

경향이 있다. initial evaluation에 CSF exam이 항상 포함되어야 한다. Burkitt's lymphoma가

일단 의심되면 진단은 신속하게 이루어져야 하고 staging evaluation은 신속하게 이루어져야

한다. 이는 가장 빠르게 진행하는 종양이며 처음 치료를 지연하면 환자의 예후에 악영향을

끼칠수 있기 때문이다.

<치료>

- intensive combination chemotherapy + high doses of cyclophosphamide

- CNS prophylaxis가 필수적이다.

- Burkitt's lymphoma는 항암치료로 완치가 가능하다. 현재 완치율은 효과적인 치료가 정확

하게 시행되었을때 children & young adult에서 70%로 기대된다. 처음 치료에 실패한 환자에

서 salvage therapy는 효과가 없기 때문에 initial treatment가 중요하다.