Coagulation and thrombosis disorders

1. Factor VIII deficiency: hemophilia A

1) 병인 및 임상발현

2) 치료

조기치료가 더 효과적이며 비용이 적게 들고 lifesaving할수 있다.

aspirin or aspirin-containing drugs은 혈소판 기능을 손상시키고 심한 출혈을 야기할수 있기

때문에 피해야 한다. COX-2 inhibitors는 혈소판 기능을 손상시키지 않기 때문에 사용할 수

있다.

factor VIII concentrates의 광범위한 사용은 또한 심한 합병증을 야기하는데 이에는 viral

hepatitis,chronic liver disease, and AIDS와 같은 것들이 있다. cryoprecipitate는 original

volume의 1/10에

FFP의 factor VIII acitivity 1/2을 포함한다. 이는 병원 및 혈액은행에서 간단하게 준비할 수

있다.

수술전 모든 혈우병 환자는 factor VIII inhibitor의 존재에 대해서 screening해야 한다.

inhibitor가 없는 혈우병환자는 수술직전에 factor VIII infusion을 받아야 하며 수술후 10-14

일간 factor VIII level이 50%이상되게 매일 monitor해야 한다. 환자가 joint replacement or

major orthopedic surgery를 시행할때는 wound healing 및 PT에 필요한 3주간 치료를 계속

하여야 한다.

dental procedure전에도 치료가 필요하다. 충치치료때는 factor VIII concentrate의 single

infusion과 EACA를 하루 4회 × 3-4일간 투여한다. EACA(ε-aminocaproic acid)는 oral

secretion에 존재하는 plasminogen activators를 억제하는 강력한 antifibrinolytic agent이며

oral tissue의 clot formation을 안정화시킨다. 대용으로 tranexamic acid(=longer-acting

antifibrinolytic)가 있다.

2. Fac색 IX deficiency - Hemophilia B

3. factor XI deficiency

4. other factor deficiencies

contact activation pathway에 관여하는 Hageman factor(factor XII),

HMWK(high-molecular-weight kininogen), and prekallikrein의 결핍은 검사상 이상을 나타

내지만 임상적 출혈은 야기하지 않는다. 100초이상 PTT의 심한 연장에도 불구하고 이러한

인자의 결핍환자는 정상 hemostasis를 보이고

5. Afibrinogenemia and dysfibrinogenemia

6. Factor XIII deficiency and defective fibrin cross-linking

7. vitamin K deficiency