Pure red cell aplasia(PRCA)

pure white cell aplasia와 amegakaryocytic thrombocytopenia는 극히 드물며 PRCA처럼

destructive Ab or lymphocyte에 의해 발생하며 면역억제치료에 반응한다. 이 모든 single

lineage failure syndrome에서 pancytopenia나 leukemia로의 진행은 드물다.

1) 정의 및 감별진단

anemia, reticulocytopenia, BM에서 erythroid precursor cell의 결핍이 특징이다.

*분류: Tab 109-4

i) 성인에선 acquired

ii) Diamond-Blackfan anemia(=congenital PRCA)

: 출생시 or early childhood때 진단되며 glucocorticoid에 반응한다.

iii) temporary red cell failure: acute parvoviral infection에 의해 hemolytic anemia의

transient aplastic crisis

iv) 정상 어린이에서 transient erythroblastopenia

2) 임상적 관련 및 원인

immune system disease와 동반된다.

일부는 thymoma에서 발생하고 보다 흔하기로는 large granular lymphocytosis의 major

manifestation일수 있고, CLL에서 발생하기도 한다.

일부는 hypogammaglobulinemic.

agranulocytosis처럼 약물에 의한 idiosyncratic reaction에 의해 발생하기도 한다.

aplsatic anemia처럼 다양한 기전으로 발생한다.

RBC precursor에 대한 항체가 흔히 발견되지만 T cell inhibition이 더 흔한 immune

mechanism이다.

* persistent parvovirus B19 infection: transient aplsatic crisis야기

3) 치료

i) drug exposure확인 -> 중단

ii) thymoma있는지 CXR로 확인

있다면 tumor excision, 그러나 수술로 빈혈이 반드시 회복되는 것은 아니다.

iii) Parvovirus infection진단: viral DNA sequence detection(IgG & IgM Ab: 흔히 absent)

IV IG(0.4 g/kg/d × 5 days)에 대부분 반응한다.

비록 재발과 재치료가 예상되지만... 특히 AIDS에서

iv) erythroid colony

erythroid colony의 존재는 idiopathic PRCA에서 면역억제치료에 반응할 것임을 예측할 수

있다.

v) PRCA는 supportive care단독으로도 long survival한다.

transfusion & iron chelation

vi) idiopathic PRCA 대부분은 면역억제치료에 잘 듣는다.

1st course of glucocorticoid

-> 반응이 없으면 cyclosporine, ATG, azathioprine or cyclophosphamide