Anemia 총론 대장경

1. reticulocyte production index = absolute reticulocyte count/"shift factor"

Hct: shift factor 45 = 1 35 = 1.5 25 = 2.0 15 = 2.5

2. microcytic anemia: IDA, chronic disease, thalassemia, aluminum toxicity

기타> thyrotoxicosis, hereditary sideroblastic anemia

3. microcytic erythrocytosis + RDW↑를 보이는 질환 2가지

hypoxic erythrocytosis, polycythemia vera

4. 빈혈의 감별진단의 첫 번째 단계에서 중요한 2가지 검사: CBC, reticulocyte index

5. BM cellularity는 증가되어 있으나 PB cellularity는 감소되어 있는 현상을 무엇이라 하는가?

ineffective hematopoiesis

cf. ineffective erythropoiesis: megaloblastic anemia, thalassemia, sideroblastic anemia

6. 만성빈혈의 보상기전 4가지

i) systemic small vessel vasodilatation -> systemic vascular resistance↓ -> CO↑

ii) 2.3 DPG↑ : O2 dissociation curve right shift

iii) plasma volume↑

iv) EPO production↑

cf. acute blood loss일때는 peripheral vasoconstriction, central vasodilatation

7. 철분 소실량(/day)

남자 1mg, 여자 1.5-2mg

8. 저장철 감소를 조기에 측정하는 가장 좋은 선별검사: serum ferritin

9. 철분흡수: duodenum & proximal jejunum

흡수촉진; ascorbic acid, citrate, acid..

흡수방해: tannate, phytate, antacid, phosphate..

10. Transferrin saturation(%) = Fe/TIBC × 100

11. IDA때 lab: TIBC, RBC protoporphyrin↑, 나머지 전부 감소

chronic inflammation때: ferritin은 증가하나 TIBC 감소(저장철은 충분하나 이동이 감소)

12. 철결핍단계(괄호안은 marrow iron store)

normal -> iron store depletion -> iron deficient erythropoiesis -> iron deficiency anemia

(1-3+) (0-1+) ( 0 ) ( 0 )

13. IDA는 TS <10%, serum ferritin <15 ug/L

iron deficient erythropoiesis는 TS 10-30%, serum ferritin <15 ug/L

iron store depletion은 TS normal, serum ferritin <15 ug/L

14. IDA 발생과정

serum ferritin↓ => TIBC↑, Fe↓, TS↓ => RBC protoporphyrin↑ => anemia(normocytic)

=> MCV↓ => microcytic

15. IDA 치료: ferrous sulfate 300 mg tid(elemental iron 200-250 mg/d)

Hb이 정상화된 후에도 최소한 6개월 더 치료한다.

16. IDA 치료반응순서

증상호전(2-3일) -> reticulocyte↑(3-4일째 시작해서 7-10일째 peak) -> Hb정상화

(2주부터 상승하여 2개월이면 정상화) -> RBC index정상화

17. 철분필요량 계산

60 ×2.3 × (15 - Hb) + 500∼1000

18. IDA환자에서 치료반응을 보기위해 검사해야할 항목

: reticulocyte count, hemoglobin, ferritin

19. 만성염증성 질환의 빈혈에서 RBC형성을 억제하는 cytokine 2가지

: IL-1, TNF, IFN-β,γ

* IL-1, IFN-γ: chronic inflammatory states

* TNF, IFN-β: bacterial infection and neoplasm

20. 만성염증성 질환에서 빈혈이 생기는 기전 3가지

i) RBC파괴증가: RES stimulation에 의해 extravascular sequestration, 중등도의 hemolysis

ii) mobilization & delivery이상

iii) cytokine inhibition of erythropoiesis: IL-1, TNF, IFN- β,γ

-> erythroid precursor증식억제, EPO release억제, RES로부터 iron delivery억제

21. cancer환자에서 빈혈의 기전

i) marrow에서 tumor로 erythroid precursor displacement

ii) marrow fibrosis

iii) marrow necrosis

iv) 항암제치료로 인해 EPO production장애 및 cytotoxic effect

22. myelophthisic anemia: 특징적으로 tear drop cell이 관찰된다.

cf. target cell: liver disease, thalassemia, Hb disorder

23. normal sideroblast: total normoblast의 30-50%

ACD : 5-20%, IDA : 10% 미만까지 감소

24. ferritin정상치: 50-200 ng/ml

ACD일때는 150-350으로 증가

IDA때는 15 ng/ml↑

25. thalassemia때 모든 검사는 정상이고 HbA2만 증가

26. acute bacterial infection때는 24-48시간 이내에 mild anemia가 생길수 있다.

: 급성감염때 오래된 RBC가 RES system에서 빨리 제거되므로 mild anemia가 생길수 있다.

수일후 혹은 수주후에도 지속되는 빈혈을 cytokine에 의해 erythropoiesis가 억제되기

때문이다.

27. anemia를 일으키는 내분비질환

: hypothyroidism, hypogonadism, Addison's disease, hyperparathyroidism

cf. Cushing's disease는 erythrocytosis를 일으킴.

28. hypothyroidism때 동반될수 있는 빈혈의 원인

: IDA, folate, vit B12 deficiency, erythropoietin 결핍

갑상선 기능저하때 산소소비가 감소함으로써 erythropoietin생성이 감소하고

철분 및 folate흡수가 감소한다. 또한 pernicious anemia가 동반되기도 하여 vitB12가

감소하기도 한다.

29. acquired sideroblastic anemia 원인

s: chloramphenicol, i: INH, r: rheumatoid disease, l: lead, a: alcohol

e: endocrine disease, m: malignancy

30. acquired sideroblastic anemia

- 상당수 환자에서 neutropenia, thrombocytopenia를 동반한다.

- 일부환자는 leukemic transformation 한다(AML).

- hereditary의 경우엔 1/3에서 pyridoxine에 반응하지만, acquired에서는 반응하지 않는다.

그러나 pyridoxine을 사용하여야 한다.

31. sideroblastic anemia의 치료

원인제거(drug or underlying disease)

pyridoxine, androgen - 일부에서 효과

transfusion & chelating agent(deferoxamine)

32. siderotic granule을 함유한 RBC를 무엇이라 하는가? Pappenheimer body

33. alcohol에 의한 sideroblastic anemia에서 alcohol중단후 7-10일이면 marrow lesion이

호전되기 시작한다.

34. methemoglobinemia: 정상 ≤1%

O2 dissociation curve를 Lt shift시킨다.(=O2 delivery감소)

> 1.5% : cyanosis

35-40% : headache, exertional dyspnea, fatigue

60% : lethargy, stupor

> 70% : lathal

35. methemoglobinemia 원인약제: nitrate, sulfonamide, lidocaine, dapsone, naphthalene

36. methemoglobinemia 치료

congenital: methylene blue, ascorbic acid

acquired: 원인약제 중단, methylene blue(G6PD deficiency때는 hyperbaric oxygen)