Anemia 총론 대장경
1. reticulocyte production index = absolute reticulocyte count/"shift factor"
Hct: shift factor 45 = 1 35 = 1.5 25 = 2.0 15 = 2.5
2. microcytic anemia: IDA, chronic disease, thalassemia, aluminum toxicity
기타> thyrotoxicosis, hereditary sideroblastic anemia
3. microcytic erythrocytosis + RDW↑를 보이는 질환 2가지
hypoxic erythrocytosis, polycythemia vera
4. 빈혈의 감별진단의 첫 번째 단계에서 중요한 2가지 검사: CBC, reticulocyte index
5. BM cellularity는 증가되어 있으나 PB cellularity는 감소되어 있는 현상을 무엇이라 하는가?
ineffective hematopoiesis
cf. ineffective erythropoiesis: megaloblastic anemia, thalassemia, sideroblastic anemia
6. 만성빈혈의 보상기전 4가지
i) systemic small vessel vasodilatation -> systemic vascular resistance↓ -> CO↑
ii) 2.3 DPG↑ : O2 dissociation curve right shift
iii) plasma volume↑
iv) EPO production↑
cf. acute blood loss일때는 peripheral vasoconstriction, central vasodilatation
7. 철분 소실량(/day)
남자 1mg, 여자 1.5-2mg
8. 저장철 감소를 조기에 측정하는 가장 좋은 선별검사: serum ferritin
9. 철분흡수: duodenum & proximal jejunum
흡수촉진; ascorbic acid, citrate, acid..
흡수방해: tannate, phytate, antacid, phosphate..
10. Transferrin saturation(%) = Fe/TIBC × 100
11. IDA때 lab: TIBC, RBC protoporphyrin↑, 나머지 전부 감소
chronic inflammation때: ferritin은 증가하나 TIBC 감소(저장철은 충분하나 이동이 감소)
12. 철결핍단계(괄호안은 marrow iron store)
normal -> iron store depletion -> iron deficient erythropoiesis -> iron deficiency anemia
(1-3+) (0-1+) ( 0 ) ( 0 )
13. IDA는 TS <10%, serum ferritin <15 ug/L
iron deficient erythropoiesis는 TS 10-30%, serum ferritin <15 ug/L
iron store depletion은 TS normal, serum ferritin <15 ug/L
14. IDA 발생과정
serum ferritin↓ => TIBC↑, Fe↓, TS↓ => RBC protoporphyrin↑ => anemia(normocytic)
=> MCV↓ => microcytic
15. IDA 치료: ferrous sulfate 300 mg tid(elemental iron 200-250 mg/d)
Hb이 정상화된 후에도 최소한 6개월 더 치료한다.
16. IDA 치료반응순서
증상호전(2-3일) -> reticulocyte↑(3-4일째 시작해서 7-10일째 peak) -> Hb정상화
(2주부터 상승하여 2개월이면 정상화) -> RBC index정상화
17. 철분필요량 계산
60 ×2.3 × (15 - Hb) + 500∼1000
18. IDA환자에서 치료반응을 보기위해 검사해야할 항목
: reticulocyte count, hemoglobin, ferritin
19. 만성염증성 질환의 빈혈에서 RBC형성을 억제하는 cytokine 2가지
: IL-1, TNF, IFN-β,γ
* IL-1, IFN-γ: chronic inflammatory states
* TNF, IFN-β: bacterial infection and neoplasm
20. 만성염증성 질환에서 빈혈이 생기는 기전 3가지
i) RBC파괴증가: RES stimulation에 의해 extravascular sequestration, 중등도의 hemolysis
ii) mobilization & delivery이상
iii) cytokine inhibition of erythropoiesis: IL-1, TNF, IFN- β,γ
-> erythroid precursor증식억제, EPO release억제, RES로부터 iron delivery억제
21. cancer환자에서 빈혈의 기전
i) marrow에서 tumor로 erythroid precursor displacement
ii) marrow fibrosis
iii) marrow necrosis
iv) 항암제치료로 인해 EPO production장애 및 cytotoxic effect
22. myelophthisic anemia: 특징적으로 tear drop cell이 관찰된다.
cf. target cell: liver disease, thalassemia, Hb disorder
23. normal sideroblast: total normoblast의 30-50%
ACD : 5-20%, IDA : 10% 미만까지 감소
24. ferritin정상치: 50-200 ng/ml
ACD일때는 150-350으로 증가
IDA때는 15 ng/ml↑
25. thalassemia때 모든 검사는 정상이고 HbA2만 증가
26. acute bacterial infection때는 24-48시간 이내에 mild anemia가 생길수 있다.
: 급성감염때 오래된 RBC가 RES system에서 빨리 제거되므로 mild anemia가 생길수 있다.
수일후 혹은 수주후에도 지속되는 빈혈을 cytokine에 의해 erythropoiesis가 억제되기
때문이다.
27. anemia를 일으키는 내분비질환
: hypothyroidism, hypogonadism, Addison's disease, hyperparathyroidism
cf. Cushing's disease는 erythrocytosis를 일으킴.
28. hypothyroidism때 동반될수 있는 빈혈의 원인
: IDA, folate, vit B12 deficiency, erythropoietin 결핍
갑상선 기능저하때 산소소비가 감소함으로써 erythropoietin생성이 감소하고
철분 및 folate흡수가 감소한다. 또한 pernicious anemia가 동반되기도 하여 vitB12가
감소하기도 한다.
29. acquired sideroblastic anemia 원인
s: chloramphenicol, i: INH, r: rheumatoid disease, l: lead, a: alcohol
e: endocrine disease, m: malignancy
30. acquired sideroblastic anemia
- 상당수 환자에서 neutropenia, thrombocytopenia를 동반한다.
- 일부환자는 leukemic transformation 한다(AML).
- hereditary의 경우엔 1/3에서 pyridoxine에 반응하지만, acquired에서는 반응하지 않는다.
그러나 pyridoxine을 사용하여야 한다.
31. sideroblastic anemia의 치료
원인제거(drug or underlying disease)
pyridoxine, androgen - 일부에서 효과
transfusion & chelating agent(deferoxamine)
32. siderotic granule을 함유한 RBC를 무엇이라 하는가? Pappenheimer body
33. alcohol에 의한 sideroblastic anemia에서 alcohol중단후 7-10일이면 marrow lesion이
호전되기 시작한다.
34. methemoglobinemia: 정상 ≤1%
O2 dissociation curve를 Lt shift시킨다.(=O2 delivery감소)
> 1.5% : cyanosis
35-40% : headache, exertional dyspnea, fatigue
60% : lethargy, stupor
> 70% : lathal
35. methemoglobinemia 원인약제: nitrate, sulfonamide, lidocaine, dapsone, naphthalene
36. methemoglobinemia 치료
congenital: methylene blue, ascorbic acid
acquired: 원인약제 중단, methylene blue(G6PD deficiency때는 hyperbaric oxygen)