Polycythemia vera 대장경 정리
1. polycythemia vera와 secondary erythropoiesis를 감별하기 위한 검사
: serum erythropoietin level
2. PV의 치료목표: Hct < 45%(여자는 42%) -> thrombosis방지가 목표
i) phlebotomy : 3개월주기로 시행하여 target level까지
ii) aspirin: 금기
iii) hydroxyurea : thrombosis risk가 높은 환자에서 phlebotomy와 병용
P32, chlorambucil같은 alkylating agent사용시 10%에서 급성백혈병이 발생할수 있다.
iv) pruritus: antihistamine, 안들으면 hydroxyurea, PUVA
3. AMM/MF
TGF-β: fibroblast로부터 collagen type I, III와 같은 extracellular matrix protein생성을
항진시킴
TNF-α, IFN-γ : TGF-β를 억제함
4. idiopathic myelofibrosis에서 splenectomy indications
i) symptomatic splenomegaly
ii) hypercatabolic sx
iii) refractory thrombocytopenia, hemolytic anemia
iv) portal hypertension
5. essential thrombocytosis의 임상적 진단기준
i) plt > 50만
ii) Ph chromosome(-), bcr-abl gene rearrangement(-)
iii) normal red cell mass
iv) marrow iron(+)
v) myelodysplasia(-)
vi) splenomegaly
6. essential thrombocytosis의 치료
i) vasomotor sx(+) : low dose aspirin
ii) high risk(60세 이상, thrombosis Hx+)
: hydroxyurea => plt 40만 이하로 유지
가임기 여성은 IFN-α, young age는 anagrelide