Polycythemia vera 대장경 정리

1. polycythemia vera와 secondary erythropoiesis를 감별하기 위한 검사

: serum erythropoietin level

2. PV의 치료목표: Hct < 45%(여자는 42%) -> thrombosis방지가 목표

i) phlebotomy : 3개월주기로 시행하여 target level까지

ii) aspirin: 금기

iii) hydroxyurea : thrombosis risk가 높은 환자에서 phlebotomy와 병용

P32, chlorambucil같은 alkylating agent사용시 10%에서 급성백혈병이 발생할수 있다.

iv) pruritus: antihistamine, 안들으면 hydroxyurea, PUVA

3. AMM/MF

TGF-β: fibroblast로부터 collagen type I, III와 같은 extracellular matrix protein생성을

항진시킴

TNF-α, IFN-γ : TGF-β를 억제함

4. idiopathic myelofibrosis에서 splenectomy indications

i) symptomatic splenomegaly

ii) hypercatabolic sx

iii) refractory thrombocytopenia, hemolytic anemia

iv) portal hypertension

5. essential thrombocytosis의 임상적 진단기준

i) plt > 50만

ii) Ph chromosome(-), bcr-abl gene rearrangement(-)

iii) normal red cell mass

iv) marrow iron(+)

v) myelodysplasia(-)

vi) splenomegaly

6. essential thrombocytosis의 치료

i) vasomotor sx(+) : low dose aspirin

ii) high risk(60세 이상, thrombosis Hx+)

: hydroxyurea => plt 40만 이하로 유지

가임기 여성은 IFN-α, young age는 anagrelide