Aplastic anemia 대장경 정리

1. 혈소판 호전을 기대할수 있는 성장인자: IL-11, thrombopoietin

2. pancytopenia + marrow hypercellularity를 보이는 질환(객)

MDS, PNH, hypersplenism, vit B12, folate deficiency, AIDS

3. acquired aplastic anemia의 2 main mechanisms

i) acquired intrinsic stem cell defect

ii) immune mediated mechanism

4. 약제와 관련한 aplastic anemia

dose-related: anitneoplastic drug, antimetabolites, sulfonamide

idiosyndratic: chloramphenicol, phenylbutazone, oxyphenbutazone, indomethacin, gold

5. aplastic anemia와 hypocellular MDS의 감별진단에 중요한 것?

i) BM - dysplastic change유무

ii) clonal chromosomal abnormality유무

6. A.A에서 leukocyte infusion하는 경우?

ANC ≤ 200 이면서 항생제, amphotericin에 반응하지 않는 infection

7. A.A를 일으키는 원인중 가장 흔한 감염성 원인? 간염

8. iron overload때 쓰는 chelating agent? deferoxamine

9. AA에서 혈액수치의 호전을 일부에서 기대할수 있는 혈액성장인자?

IL-1,3,6, G-CSF, GM-CSF

10. AA치료중 BMT를 시행하지 못할 때의 최선의 치료?

immunosuppressive tx(ATG, cyclosporin A)

11. ATG side effect: anaphylaxis, cytopenia, serum sickness

cf. ATG의 long-term complications: MDS, PNH, acute leukemia, secondary solid tumor

(암기: MAPs, 모자쓴 아트감)

12. ATG 치료

성인이 소아보다 반응이 좋다.

very severe AA는 반응률이 낮다.

cyclosporin과의 병합용법이 단독요법보다 성적이 좋다.

13. 면역억제치료시 치료후 2주이후에 효과가 나타난다.

ANC < 200일 때 G-CSF에 대한 반응은 낮다.

14. hereditary spherocytosis의 aplastic crisis: parvovirus B19 -> IV immunoglobulin tx

15. pancytopenia + marrow hypocellularity때 감별

AA, hypocellular MDS, fanconi's anemia, some lymphoma of BM, hypocellular acute

leukemia

16. MDS의 경과 및 예후에 중요한 3가지 요소

: cytopenia severity, blast percentage, karyotype

cf. cytopenia: Hb <10 g/dL, ANC < 1500/ul, Plt < 100,000/ul

17. MDS의 원인

i) genetic factor: Down's syndrome, Fanconi's anemia, neurofibromatosis

ii) radiation

iii) chemical: benzene, alkylating agent

iv) aplastic anemia에서 면역억제치료후

18. MDS의 good karyotype: normal, Y-, 5q-, 20q-

poor karyotype: complex(3개이상) anomaly, chr7 abnormality

19. MDS 치료

i) supportive tx: transfusion, iron chelating agent(deferoxamine)

ii) hematopoietic growth factor

iii) vit therapy

iv) low dose chemotherapy: topotecan, ara-C

20. 5q- syndrome

70%가 여성이며 빈혈을 주 문제인 benign course의 MDS.

수혈 및 iron overload치료가 주된 치료이다.

21. BM iron stain상 염색되는 물질이 없을 때 가능한 질환?

IDA, PNH, polycythemia vera

cf. AA는 아님