Non-Hodgkin's lymphoma 대장경 정리
1. B cell lineage
follicular center lymphoma
mantle cell lymphoma
hairy cell leukemia
Burkitt's lymphoma
2. low grade lymphoma
골수침범은 흔하나 CNS, kidney, testis침범은 드물다.
3. follicular lymphoma t(14;18) bcl-2
mantle cell lympoma t(11;14) bcl-1, cyclin D1
diffuse large B cell lymphoma t(14;18) 25% bcl-2
t(8;14) myc
3q bcl-6
Burkitt's lymphoma t(8;14), t(2;8), t(8;22)
B cell CLL/SLL trisomy 12(30%) bcl-1
4. lymphoblastic lymphoma = precursor T cell/B cell lymphoblastic lymphoma
: high grade lymphoma
20-30대 젊은 남자
진단당시 90%이상에서 stage III or IV이고 반수에서 B symptom이 있다.
대개 T cell type(80%)
CSF tapping & CNS prophylaxis가 필요하다(ALL에 준한 치료).
5. lymphoma staging에 있어서 CSF study가 필요한 경우
i) PNS, BM, testis, bone involvement가 있는 aggressive lymphoma
ii) Burkitt's lymphoma, lymphoblastic lymphoma
iii) malignant histiocytosis
6. International prognostic index(risk factor)
old age >60
LDH > normal
performance status(ECOG) ≥2
Ann Arbor stage III or IV
extranodal involvement > 1 site
=> 0-1 : low risk group
2 : low-intermediate
3 : high-intermediate
4 : high risk group
7. lymphoma에서 예후 및 재발을 추적하는데 유용한 검사: LDH
8. malignant lymphoma에서 초기에 BM involvement는 10-20%에서 나타난다.
9. Follicular lymphoma t(14;18) bcl-2 gene과 연관
small cleaved cell type(mc)
mixed cell type
large cell type => aggressive
대개 widely disseminated disease로 liver, spleen, BM침범이 흔하다.
그러나 PB, CNS침범은 드물다.
40-60%에서 diffuse large B cell lymphoma로 진행한다.
<치료> localized ds(stage 1,2) RT단독
advanced ds(stage 3,4)
10. 최근 follicular lymphoma의 새로운 치료방법으로 monoclonal Ab를 이용한 방법들이
제시되고 있다. 그 target? CD 20
Anti-B cell(anti-CD20) monoclonal antibodies conjugated to 131-I have shown promising
results with limited follow-up.
11. Mantle cell lymphoma: LN, spleen, liver, GIT & BM
진단당시 25%에서 PB 발견
GIT침범: multiple intestinal polyposis로 발현되는 경우가 많다.
1/3에서 systemic sx이 나타난다.
평균 생존은 3년
12. MALToms : marginal zone B cell lymphoma
stomach(H. pylori), thyroid(Hashimoto's thyroiditis), salivary gland(Sjogren's
syndrome), lung, orbit등에서 발생할수 있다.
13. primary CNS lymphoma
HIV-1 infection, high-dose immunosuppressive therapy의 증가로 빈도가 증가함
예후는 매우 나빠서 평균 12-18개월, AIDS의 경우엔 3개월
RT + preradiation CTx
steroid에 일시적으로 dramatic response를 보이기도 한다.
14. B-cell CLL/SLL CD23(+)
mantle cell lymphoma CD23(-)
15. nasal T cell lymphoma
CSF study필요하며 치료는 CTx + RTx