Rheumatology 기타 대장경 정리

Adult onset Still's disease

1. triad: fever, rash, arthralgia

i) fever: high spiking fever

ii) rash: salmon-colored maculopapular rash - pathognomonic

iii) arthralgia: 처음엔 몇몇 joint에서 시작해서 polyarticular disease로 진행(knee, wrist)

2. Adult onset Still's disease의 lab findings

ESR↑, leukocytosis > 15,000, anemia, abnormal LFT, RF/ANA(-/-)

3. 진단기준

fever(>39℃) + arthralgia or arthritis + 다음4가지중 2가지

i) WBC > 15,000

ii) still's rash

iii) pleuritis or pericarditis

iv) hepatomegaly or splenomegaly or generalized lymphadenopathy

4. adult onset Still's disease의 치료: 대부분 예후가 좋으며 절반에서 재발할수 있다.

i) acute: NSAIDs, systemic steroid

ii) chronic: gold, antimalarial drugs, sulfasalazine, penicillamine등

5. JRA의 10%(systemic) : Still's disease

40%(polyarticular) : HLA-DR4

50%(pauciarticular) : HLA-B27

6. adult onset Still's disease의 사망원인(DASH)

hepatic failure, DIC, amyloidosis, sepsis

Systemic sclerois

7. Raynaud's phenomenon: pallor -> cyanosis -> redness

8. secondary Raynaud's phenomenon의 원인

i) collagen vascular disease(scleroderma, SLE, RA, polymyositis)

ii) arterial occlusive disease

iii) pulmonary hypertension

iv) neurologic disease

v) blood dyscrasia: cold agglutinins, myeloproliferative disorders, Waldenstrom's

macroglobulinemia

vi) trauma

vii) drugs: β-blockers등..

9. Raynaud's phenomenon의 치료

- 가장 중요한 것은 증상부위를 따뜻하게 하는 것이다.

- calcium channel blocker가 first line therapy이다.

- PGE는 critical ischemia시 가장 도움이 된다.

- smoking, nonselective β-blocker, sympathomimetic drug, narcotics등은 악화요인

이므로 피해야 한다.

10. Raynaud's phenomenon이 있을 때 2차적인 전신질환과의 동반여부를 알아보기 위한

검사

혈액검사: ANA

이학적 검사: nail fold capillary microscopy검사

상기 두가지 검사가 systemic sclerosis로의 이행 여부 예측에 도움이 된다.

11. systemic sclerosis중에서 피부침범없이 내부장기만 침범하는 것을 일컷는 말

: systemic sclerosis sine scleroderma

12. systemic sclerosis

- 20-40대 여성에 주로 발생하고, 나이가 들면서 빈도가 증가한다.

- 환경적인 요소로 탄광, 금광 노동자들에 호발하는 것으로 보아 silica dust가 유발인자로

의심된다.

- anti-Scl-70은 20%에서 양성이며 diffuse cutaneous involvement와 interstitial pulmonary

ds, 다른 장기 침범과 연관되어 있다.

- renal failure는 고혈압 없이도 나타날 수 있다.

- 혈관벽에 보체와 면역항체의 침착이 보이나 혈관염은 흔치 않다.

13. systemic sclerosis의 early event: vascular endothelial damage

cf. 가장 초기 증상: Raynaud's phenomenon

14. systemic sclerosis에서 fibroblast를 자극하여 collagen형성을 촉진하는 물질 3가지

"PET"는 딱딱하다: PDGF, Endothelin-1, TGF-β

15. systemic sclerosis의 autoAb: antinucleolar Ab(?)

1) diffuse SSc: antitopoisomerase I(scl-70)

anti-RNA polymerase I, II, III

2) limited SSc: anticentromere

anti-Th RNP, anti-U1 RNP

3) overlap syndrome: anti-PM/Scl

cf. anti-U3 RNP(anti-fibrillarin): highly specific for SSc

skeletal muscle disease, bowel involvement, pul. arterial

hypertension과 관련있다.

16. SSc autoAb중 특이도가 높은 자가항체

: antitopoisomerase I(scl-70) Ab, antinucleolar Ab, anticentromere Ab

17. limited cutaneous scleroderma: elbow, face에 국한

onset>수년, CREST syndrome, nail fold capillary- dilatation without dropout

anticentromere Ab, pulmonary hypertension(<10%)

18. systemic sclerosis의 폐침범: 사망원인의 2/3

mc sx: DOE without chest pain, nonproductive cough

pulmonary fibrosis, pul hypertension, alveolitis, aspiration pneumonia, lung ca risk↑

19. pulmonary hypertension

diffuse SS <1%, limited SS <10%

20. scleroderma renal crisis의 기전: renin-angiotensin system activation

치료> ACE inhibitor가 choice, 그 외 propranolol, clonidine등이 혈압조절을 위해 쓰일 수

있다.

신부전으로 이행하는 과정임을 시사하는 가장 좋은 검사소견: microangiopathic anemia

21. scleroderma 치료약제중 collagen cross-linking을 방해하여 skin thickening을 감소

시키고 방하는데 사용되는 약제: D-penicillamine

22. scleroderma치료중에서 고용량의 steroid는 renal crisis를 악화시킬수 있다.

cytoxan은 폐침범이 있는 경우만 적응이 된다.

23. renal crisis 예측소견: diffuse scleroderma, tendon friction rub,

anti-RNA polymerase III Ab, new unexplained anemia

그외> chronic pericardial effusion, BP/HR 증가, 피부침범 속도가 빠를 때, MAHA, DIC

Mixed connective tissue disease(MCTD)

24. MCTD의 정의

SLE, SS, RA, PM의 임상적 증상 + high titer of anti-U1 RNP Ab

25. MCTD의 흔한 증상(진단시 꼭 필요한 항목) 2가지

Raynaud's phenomenon, finger & hand swelling

26. MCTD의 임상적 특징

- 85%에서 폐를 침범하지만 무증상이다.

- skin thickening은 하지, 얼굴. *체간은 spare

- mc cause of death: pulmonary arterial hypertension

- bony erosion없이 hand deformity가 나타나고, 말초관절을 주로 침범한다.

Inflammatory myopathy

27. inflammatory myopathy의 진단에 중요한 3가지 검사

EMG, muscle enzyme(CPK, LDH, aldolase), muscle biopsy

28. dermatomyositis

특징적인 skin rash, muscle weakness, EMG changes, CK 증가가 있으면 확진을 위한

muscle biopsy는 필요치 않다.

29. idiopathic inflammatory myositis에서 진단가치가 있는 자가항체 2가지

i) anti-aminoacyl-tRNA synthetase(anti-Jo-1 Ab등) -PM or DM

ii) anti-SRP(signal recognition particle) - PM : px poor

30. anti-aminoacyl-tRNA synthetase Ab(예, anti-Jo-1 Ab)

PM or DM에서 ILD, fever, arthritis, Raynaud's phenomenon과 관련

치료에 잘 반응하지 않는다.

31. polymyositis의 임상적 특징

- 평균 45세 여성

- 대부분 통증이 없다.

- 전신증상은 드물다.

- Gottron's papule은 진단에 pathognomonic하다. (Heliotrope's sign 아님)

- biopsy를 위해서는 MRI가 필요하다. (CT아님)

- 조직검사는 심하게 이환되지 않은 부위를 찾아서 한다.

- 대부분 치료에 반응한다.

- ocular muscle은 myasthenia gravis와 동반되었을때를 제외하고는 침범되지 않는다.

- 반수이상에서 ESR은 정상이다.

만약 ESR이 증가되었다면 증가정도와 weakness정도는 관련성이 없다.

- CK는 steroid치료에 대한 반응의 지표로 사용할수 없다.(∵steroid가 병의 경과와 상관

없이 CK level을 감소시키므로) CK는 치료중 재발의 지표로 사용될수 있다.

32. dermatomyositis와 흔히 동반되는 종양(20%): OB, LG는 dermatomyositis에 잘 걸린다.

Ovary, Breast, Lung, GIT, lymphoproliferative disorders

33. 결체조직질환중 malignancy 빈도가 증가하는 질환

Sjogren's syndrome, dermatomyositis

34. polymyositis 치료중 근력이 정상으로 회복한 뒤에도 고용량의 steroid를 3-6주더 지속

하고 4주에 5mg씩 서서히 tapering한다.

35. polymyositis 재발과 steroid myopathy를 감별하는 방법

steroid용량을 서서히 줄이면서 증상을 관찰한다.

36. dermatomyositis환자에서 myositis의 재발여부를 파악하기 위해 반복적으로 시행해야

하는 검사: manual muscle test, serum CK

Sjogren's syndrome

37. Sjogren's syndrome

exocrine gland에 lymphocyte infiltration되어 xerostomia, dry eye를 초래하는 chronic,

slowly progressive autoimmune disease

38. Sjogren's syndrome에서 보이는 자가항체 4가지

ANA, RF, anti-Ro Ab, anti-La Ab

39. primary Sjogren's syndrome의 mc extraglandular manifestation: arthralgia/arthritis

40. Sjogren's syndrome의 extraglandular(systemic) manifestations(1/3)

- easy fatigability, low-grade fever, myalgia, arthralgia가 흔하다.

- 임상경과중 nonerosive arthritis를 경험하는 경우가 많다.

- 폐침범은 흔하지만 임상적으로 중요한 경우는 드물다: 대부분 subclinical diffuse ILD

- 신장침범은 interstitial nephritis는 흔하고 GN은 드물다.

- type I RTA, primary biliary cirrhosis, HCV infection, angular cheilitis와 관계있다.

41. secondary Sjogren's syndrome과 관련된 자가면역질환(30%)

RA, SLE, scleroderma, MCTD, primary biliary cirrhosis, vasculitis, chronic active hepatitis

42. Sjogren's syndrome과 관련된 malignancy

lymphoma(B cell기원), Waldenstrom's macroglobulinemia

43. Sjogren's syndrome 확진을 위한 검사: minor salivary gland biopsy

44. Sjogren's syndrome에서 lymphoma or pseudolymphoma를 의심해야 하는 경우

i) persistent major salivary gland enlargment(bilateral parotid gland enlargement)

ii) lymphadenopathy, hilar or mediastinal

iii) lung nodule

iv) splenomegaly

Spondyloarthropathy

45. spondyloarthropathy의 정의

유사한 임상증상을 공유하며, HLA B27과 관련있는 다양한 질환군의 통칭

46. spondyloarthropathy의 종류

i) ankylosing spondylitis

ii) Reiter's syndrome

iii) reactive arthritis

iv) psoriatic arthritis & spondylitis

v) enteropathic arthritis & spondylitis

vi) juvenile-onset spondyloarthropathy

vii) undifferentiated spondyloarthropathy

47. HLA B27

- MHC class I Ag

- 진단 및 예후와 관련없다.

* 양성: earlier onset, sacroiliitis, severe clinical course, or acute anterior uveiitis

AS, Reiter's syndrome, reactive arthritis

- AS환자의 90%이상이 HLA-B27양성이다.

- AS환자 가족에서 HLA B27양성인 직계가족의 AS유병률은 10-20%이다.

- HLA B27양성인 사람의 1-2%에서 sacroilitis나 spondylitis 소견이 관찰된다.

48. AS 진단기준

sacroilitis의 radiographic finding + 다음중 하나

i) inflammatory back pain history

ii) L-spine motion limitation

iii) chest expansion limitation

49. AS의 관절증상

i) inflammatory LBP or stifffness: 40세 미만에서 서서히 진행(진단시까지 3개월이상 걸림),

운동시 호전

ii) bony tenderness(enthesis)

iii) peripheral arthritis: juvenile onset때 prominate

iv) neck pain & stiffness: late manifestation

50. Ankylosing spondylitis

- 남:여 = 3:1

- 여성은 늦게 발현되고, hip, axial involvement는 드문 반면, peripheral arthritis, severe

osteitis pubis, isolated C-spine disease는 흔하다.

- C-spine은 병이 진행되고 나서 침범된다.

- acute, unilateral orbital pain은 photophobia가 동반되고 치료하지 않으면 점차 시력이

소실된다.

51. Schober test

> 5cm: 정상 <4cm: mobility감소 의미

52. AS환자 F/U시 외래에서 할수 있는 간단한 이학적 검사

Ht, chest expansion, Schober test, occiput-to-wall distance

53. AS의 extraarticular manifestations

i) acute ant. uveitis(mc)

ii) aortic insufficiency, CHF

iii) colon or ileum inflammation: asymptomatic(frank IBD는 5-10%)

iv) amyloidosis

v) pulmonary fibrosis, cauda equina syndrome: long-standing AS의 rare complication

54. AS 방사선학적 소견

1) SI joint: blurring, erosions, sclerosis, "pseudowidening", ankylosis

2) spine: straightening, "squaring", marginal syndesmophytes

55. AS때 lab: IgA↑, RF(-), ANA(-), ESR/CRP↑

56. AS진단후 MTX, NSAID치료후 반응이 없을 때 다음에 시도해 볼수 있는 약? Azathioprine

57. Reiter syndrome 원인 중 urogenital pathogen?

C. trachomatis, C. psittaci, Ureaplasma urealyticum

58. Reiter syndrome의 정의

reactive arthritis + nongonococcal urethritis + conjunctivitis

59. Reiter syndrome의 임상특징

- 감염후 1-4주내 발생

- 관절: acute aymmetrical, lower extremity(1st MTP, ankles, kness, toes)가 가장 흔하다.

- 관절외: enthesis, urethritis, circinate balantis, keratoderma blenorrhagica(mc)

onycholysis/subungal hyperkeratosis

Vasculitis

60. Behcet's disease는 vasculitis가 main pathogenic lesion이며 약 50%에서 oral mucous

membrane에 대한 circulating autoAb가 발견된다.

young male에 많다.

61. Behcet's disease때의 arthritis: knee, ankle

erosion이 관찰되기도 하나 deformity는 없다.

62. Behcet's disease

- 안구병변은 대개 질병 시작시 있지만 발병 수년내에 생기기도 한다.

- 시간이 지남에 따라 질환의 정도는 감소하며 수명은 정상인과 같다.

- 피부병변은 folliculitis, erythema nodosum, acne-like exanthem이 있으며 vasculitis는

드물다.

- superficial or deep vein thrombosis가 1/4에서 생길수 있지만 pulmonary emboli는 드문

합병증이다.

- synovial fluid는 염증성으로 neutrophil이 대부분이다.

- sacroilitis는 흔치 않다.

63. Behcet's disease의 가장 심각한 합병증? blindness(<- uveoretinitis)

64. Behcet's disease에서 면역억제제(cyclosporin A) 투여가 필요한 경우?

uveitis or CNS involvement

65. Wegener's granulomatosis에서 표적항원?

proteinase-3(PR-3) = major c-ANCA antigen

cf. p-ANCA의 major target: myeloperoxidase, elastase

예> polyarteritis nodosa, Chrug-Strauss disease, polyangitis overlap syndrome,

crescent GN, Goodpasture's syndrome, Wegener's granulomatosis 일부

66. polyarteritis nodosa group에 속하는 3가지

i) classic polyarteritis nodosa

ii) Churg-Strauss disease

iii) polyangitis overlap syndrome

67. polyarteritis nodosa정의

1) classic PAN : small & medium sized artery의 necrotizing vasculitis

renal & visceral artery침범이 특징. GN은 없다.

2) microscopic polyangitis(MPA) : small vessel을 침범하는 pauci-immune necrotizing

vasculitis

cf. small vessel: capillary, venules, arterioles

GN은 아주 흔하며 pulmonary capillaritis도 자주 발생한다.

68. PAN의 병태생리 및 병인

- classic PAN에서 aneurysmal dilatation이 특징이다. ∼1cm

- classic PAN의 20-30%에서 HBsAg(+)

- PAN의 5%에서 HCV(+)

69. PAN에서 신부전과 고혈압이 가장 흔하고 중요한 사인이다(60%).

classic PAN: glomeruli의 ischemic change, microscopic polyangiitis에서는 GN

70. Wegener's granulomatosis: GN + pulmonary infiltrate + sinusitis

1) 정의: small arteries & veins의 necrotizing vasculitis with granuloma formation

2) lab : c-ANCA(+), RF(+), CRP↑

Alb↓, Cr↑, WBC↑(eosinophilia), plt↓

71. Wegener's granulomatosis의 치료: high-dose glucocorticoid + cyclophosphamide

(1차치료제)

90%에서 호전, 75%에서 CR

그 외> MTX weekly, azathioprine

72. Wegener's granulomatosis의 신조직검사

초기엔 FSGS, 진행하면 RPGN, granuloma는 드물다.

73. temporal arteritis의 치료: glucocorticoid

Pd 40-60mg/d, 1주일내에 증상이 없어지며 한달간 사용후 tapering

ESR을 disease activity의 지표로 사용할수 있다.

74. polymyalgia rheumatica와 관련있는 혈관염: Temporal arteritis(or Giant cell arteritis)

75. HSP

- 상기도 염증과 동반된 경우의 20-30%는 β-hemolytic streptococci와 연관이 있다.

- nephritis는 반드시 skin lesion발생 이후에 나타난다.

- IC 침착으로 혈관염이 발생하며, 피부 자반증은 모든 환자에서 관찰된다.

- 신부전을 보이는 경우 반드시 신조직 검사를 고려해야 하며, 회복후 신기능 검사,

소변검사, 혈압 등을 3-6개월 간격으로 추적관찰이 필요하다.

* IgA↑(50%)

Crystal-induced arthropathy

76. 25세 남자, 갑자기 발생한 Rt knee arthritis DDx

: infection(septic arthritis, Tb), crystal induced arthritis, traumatic arthritis

77. hyperuricemia의 원인

1) overproduction: rhabdomyolysis, exercise, obesity, alcohol

2) excretion감소: diuretic, starvation, sarcoidosis, hypertension, salicylate, alcohol

78. gouty arthritis확진: joint aspiration하여 intracellular monosodium crystal증명

79. joint aspiration에서 intracellular monosodium crystal이 증명되지 않았을 때

gouty arthritis를 추정 진단할수 있는 방법 3가지

i) acute monoarticular arthritis

ii) hyperuricemia

iii) colchicine에 대한 dramatic response

80. asymptomatic hyperuricemia치료 적응증

i) chronic gout

ii) tophi(+)

iii) gouty arthritis and nephrolithiasis

iv) first attack alone: controversial

81. urate lowering agent는 2번이상 재발시 치료적응이 된다.

82. intercritical gout에서 urate lowering agent를 고르기 전에 check해야 할 것?

24시간 urine uric acid level

* 치료전 교정가능한 가역적 인자? CAN'T LEAP

cyclosporine, aspirin-low dose, nicotinic acid, thiazide, loop diuretics,

ethacrynic acid, pyrazinamide, phenylbutazone-low dose

83. asymptomatic hyperuricemia환자에서 치료가 필요한 한가지? chemotherapy예정인

악성종양환자

84. Allopurinol Ix

i) 24hr urine uric acid > 800 mg(일반식이) or >600 mg(purine-restricted diet)

ii) nephrolithiasis

iii) renal insufficiency (Ccr < 80 mL/min)

iv) tophaceous deposits

v) >60세

vi) uricosuric agent를 사용할수 없거나 효과가 없을 때

85. Uricosuric agent Ix

i) 24hr urine uric acid < 800 mg/d(일반식이) or < 600 mg(purine restricted diet)

ii) <60세

iii) Ccr > 80 mL/min

iv) nephrolithiasis history(-)

86. allopurinol hypersensitivity syndrome

allopurinol투여 수일내에 발생할수도 있고 수개월후에 발생할수도 있다.

pruritus, hepatitis, nausea, vomiting, diarrhea가 생긴후 skin rash, fever, eosinophilia가

생긴다.

드물지만 life-threatening event이다.

87. acute gouty arthritis에서 치료하지 않고 자연경과를 관찰할 때

어느정도의 시간이 지나면 관절염이 완화되는데 이때 주로 작용하는 물질? apoprotein B

88. CPPD arthropathy(calcium pyrophosphate dihydrate) 확진

: joint fluid aspiration하여 편광현미경 관찰: birefringent crystal

89. CPPD arthropathy치료: NSAIDs, steroid IA injection, antimalarial drugs

자주 재발하면 low dose colchicine

Osteoarthritis

90. OA risk factors

old age: most powerful risk factor

그 외> 여성, 종족, 유전, 외상, 반복적 stress, 비만 등..

** osteoporosis는 아님

91. OA에서 1차적 변화가 오는 장소? cartilage

articular cartilage의 fibrillation

92. bone의 remodeling & hypertrophy가 또한 OA의 특징이다.

: subchondral "sclerosis", osteophytes(spurs)

93. OA에서 침범되지 않는 관절: wrist, MCP joints

cf. 가장 잘 침범되는 joint: DIP and/or PIP joint

DIP joint = Herberden's node, PIP joint = Buchard's node

94. OA에서 joint pain의 원인

synovium - inflammation

subchondral bone - medullary hypertension, microfracture

osteophyte - stretching of periosteal neve ending

ligaments - stretch

capsule - inflammation, distension

muscle - spasm

95. OA에서는 systemic steroid를 사용하지 않는다.

Septic arthritis

96. septic arthritis의 가장 흔한 원인균?

S. aureus, N. gonorrhea

97. 관절치환술 후의 관절감염의 가장 흔한 균주? S. aureus

<기타>

98. MHC I Ag은 RBC를 제외한 모든 세포에 있다.

99. class II MHC Ag은 mixed lymphocyte reaction에 중심역할을 한다.

100. sarcoidosis의 진단 및 경과추적에 가장 좋은 검사? ACE

101. sarcoidosis의 TOC? glucocorticoid

102. sarcoidosis

- 병리기전은 T lymphocyte의 immune process와 관련있다.

- 폐침범이 가장 흔하여 90%에서 CXR상 이상소견을 보인다.

- 폐, 눈, 심장, CNS 침범시 치료선택은 glucocorticoid이다.

- 예후는 좋으며 이 질환으로 인한 사망률은 10% 정도이다.

103. intermittent arthritis가 있을 때 감별해야 할 질환

i) palindromic rheumatism

ii) gout

iii) Behcet's disease

iv) Whipple's disease

v) relapsing polychondritis

104. palindromic rheumatism

- 수시간-수일간 arthritis가 지속하다가 완전히 호전이 반복됨

- 20-50대, 남녀비율동일,

- 일반적으로 유발인자 없이 발생하나 childbirth, vigorous exercise, infection후에

보고되기도 한다.

- 모든 joint에 이환가능하나 spine, TM joint, sternoclavicular joint침범은 극히 드물다.

- RF(+)이면 RA로 진행할 가능성이 더 높다.

- 1/3이 RA로 진행할수 있다.

- prophylactic steroid & colchicine은 재발방지에 거의 도움이 되지 않으나

gold IM, hydroxychloroquine, sulfasalazine은 도움이 될 수 있다.

105. relapsing polychondritis: ear, nose, tracheobronchial tree의 cartilage를 주로 침범하는

반복성 염증성 질환

- HLA DR4(+)

- type II collagen에 대한 Ab

- 40-60세, 남녀동일, 가족력(-)

- 다른 rheumatic disorder와 동반: systemic vasculitis

치료> Pd 40-60 mg/d: active chondritis or associated vasculitis

면역억제제(cyclophosphamide or azathioprine)

106. fibromyalgia

- 18곳중 11곳이상에서 압통점이 존재한다.

: occiput, low cervical(C5-7), trapezius, supraspinatus, 2nd rib,

lateral epicondyle, gluteal, greater trochanter, knee

- NREM수면장애

- serotonin, substance P, somatomedin C deficiency

- 유발인자: emotional stress, medical illness, surgery, hypothyroidism, trauma

infection(HIV, parvovirus B19, Lyme disease)

치료> NSAIDs(부분적 효과), glucocorticoid는 금기

antidepressant(TCA, cyclobenzaprine)

serotonin유도체, somatostatin유도체

biofeedback, regular aerobic exercise

107. Tietz's syndrome 치료: analgesics, NSAIDs, local steroid injection

108. Trochanteric bursitis: lateral hip & proximal thigh pain

great trochanter posterior aspect에 tenderness

external rotation시 pain 악화

치료> rest, ice or heat, NSAIDs

local steroid injection

109. impingement syndrome: 40대 이후 shoulder pain, 주로 테니스후에

110. migraine의 prophylactic tx(PAV가 migraine치료에 MVP)

propranolol, amitriptylline, valproate, methysergide, verapamil, phenelzine