Takayasu's arteritis H1964

1. 정의

aortic arch와 그 branch를 주로 침범하는medium- and large-sized artery의 inflammatory

and stenotic disease이다. aortic arch를 주로 침범하므로 aortic arch syndrome이라고도

한다.

2. 발생 및 유병

Takayasu's arteritis는 드문질환이며 temporal arteritis보다 덜 흔하다.

청소년기 젊은 여자에서 가장 많이 발생한다.

동양인에서 더 흔하지만 특정 종족이나 지역에 국한되지 않는다.

3. 병태생리 및 병인

* Tab317-5: 가장 잘 침범되는 혈관 및 임상특징

subclavian(mc) > common carotid > abdominal aorta > renal

aorta major branch의 침범은 원위부보다는 origin하는장소에 더 두드러진다.

inflammatory mononuclear cell infiltration(간혹 giant cells)을 동반하는 panarteritis이며

marked intimal proliferation and fibrosis, media scarring & vascularization, elastic lamina의

disruption & degradation을 보인다. thrombosis의 유무와 상관없이 luminal narrowing이

발생한다.

vasa vasorum이 흔히 침범된다.

4. 임상 및 검사실 소견

Takayasu's arteritis는 국소증상을 일으킬 뿐만 아니라 전신적 증상도 일으킨다.

전신적 증상으로는 malaise, fever, night sweats, arthralgias, anorexia, and wt loss 등이

있다.이들 증상은 혈관침범이 있기전에 나타나기도 한다. 침범 혈관, 특히 subclavian artery

가 침범되었을 때 pulse는 흔히 없다.

임상적 경과는 전격성일수도 있고, 서서히 진행할수도 있고, stabilize할수도 있다. 합병증은

침범혈관의 분포와 관련하여 발생하는데 사망은 주로 congestive heart failure와 CVA에

의한다.

특징적인 검사실 소견은 ESR의 증가, mild anemia, immunoglobulin level의 증가이다.

5. 진단

진단의 시작은 젊은 여자에게서 peripheral pulse가 감소하고 혈압의 불일치, arterial bruit가

들릴때 강력하게 의심을 하는 것이다. 진단은 특징적인 arteriographic pattern으로 한다.

: irregular vessel walls, stenosis, poststenotic dilatation, aneurysm formation, occlusion,

evidence of increased collateral circulation

신장에 금기가 없다면 arterial disease의 정도와 분포를 완전히 파악하기 위해 complete

aortic arteriography를 시행해야 한다.

6. 치료

보고된 사망률은 10%미만에서 70%까지 다양하다. 비록 glucocorticoid 40-60mg/day가

증상을 완화하지만 단독으로 생존률을 향상시키는지에 대한 확정적인 연구는 없다.

glucocorticoid와 협착혈관에 aggressive surgical and/or angioplastic approach의 병합치료

로 생존률의 상당한 향상과 stroke으로 인한 morbidity, renal artery stenosis로 인한 고혈압,

ischemic viscera and limb으로의 blood flow향상을 가져왔다고 보고하였다. 이러한 치료를

통하여 대부분의 최근 사망률은 10%미만이다.

glucocorticoid에 반응하지 않는 사람은 methotrexate 25mg을 주 1회 사용하여 좋은 결과를

얻었다. 그러나 confirm하기 위해서는 long-term study가 필요하다.