Part 05. Children with special health needs - KMLE: 소아과 넬슨(Nelson) 정리집

나도몰라

PART 5. Children with Special Health Needs

Chapter 39 Failure to Thrive (FTT)

; *growing 이 3rd or 5th percentile 이하 혹은 단기간에 decreased growth가 75th percentile이상에서 25th percentile이하로 된 child

# Categories

- organic FTT : underlying medical condition

- Nonorganic or psychosocial FTT

Epidemiology & Etiology

# low birth weight children의 5-10% -+

# children living in puverty | FTT와 관련된 factor들

# 가족불화, maternal depression -+

# psychosocial FTT

; *▲common due to child-parent interaction

# major ofganic causes of FTT

Table 39-1

Clinical Namifestations

# Sx

① 표준 height, weight에 도달 못함

② alopecia

③ loss of subcutaneous fat

④ muscle mass의 감소

⑤ dermatitis

⑥ recurrent infection

⑦ marasmas

⑧ kwashiorkor

# *▲Symptom

; in developed contury

- poor growth detected in the ambulatory setting

; in developing contury

- *recurrent inf. , marasmus, kwashiorkor

# FTT의 degree결정

; 측정방법

- growth parameter(weight, height & weight/height ratio)를 growth chart에 기초를 두어 age의 median value 의 percentage로 계산

- growth chart는 특별한 medical problem이 있는 소아에서는 유용하지 않다.

/ e.g. prematurity

; prematurity에서는 prematurity의 정도에 대해 correction 해야 함

; weight

ⓐ mild FTT : 75 - 90 % of standard

ⓑ moderated FTT : 60 - 74 % "

; height

ⓐ mild : 90 - 95%

ⓑ moderate : 85 - 89%

; weight/height ratio

ⓐ mild : 81-90%

ⓑ moderate : 70-80%

# FTT의 course

; weight → height 순서로 감소

- *chronic malnutrition을 가진 children : normal weight for height

/ 왜냐하면 weight & height 모두 감소

# Laboratory data

; not helpful

; *initial screen

- CBC, lead level, UA, electrolyte

; other tests

- TFT, Test for GER & malabsorption, organic and amino acids, sweat test

- Hx. & ph/Ex. 시 indication 이 되면 시행

Diagnosis

# psychosocial FTT의 Dx. 에 중요한 것 : feeding observation

# Cause of insufficient growth

① 부모가 적절한 calorie를 공급해주지 못함

② 아이가 충분한 calorie 를 섭취하지 못함

③ 아이가 충분한 calorie를 보유하지 못함

Table 39-2

Table 39-3

Treatment

# 가정에서의 적절한 수유환경이 중요

# underlying medical condition의 치료

# ★Psychosocial FTT를 가진 Older Infant 와 Young Children의 치료

; meal time : 대략 20-30min.

; solid food before liquid

; minimized environmental distraction

; eat with other people & not be force fed

; high-calorie food

; limited water, juice, low-calorie beverages

# 적절한 calorie feeding에 반응해서 weight gain이 되면 psychosocial FTT의 진단이 서게 된다.

# ♥Indication for Hospitalization

① severe malnutrition

② further diagnostic & laboratory evaluation을 필요로 할 때

③ catch-up growth의 결여

④ evaluation of the parent - child feeding interaction

# *psychosocial FTT 에서 입원 기간은 10일-2주

# 입원의 목적

① catch-up growth 유지

② 적절한 음식과 수유형태에 관해 부모들을 교육시킴

Prognosis

1. 1세에 FTT는 이유와 상관없이 좋지않다.

2. psychosocial FTT의 1/3은 사회적 정서적 문제와 함께 발육이 지연됨

3. organic FTT환아의 예후는 다양하다.

Chapter 40. Developmental Disabilities and Chronic illness : An Overview

# Functional limitation

Def: 질병의 증상의 결과로서 초래되는 문제

예) poorly functioning knee, hearing impairment

# Disability

Def: 질병이나 장애를 가지고 있는 것에 대한 social implication 이나 결과

예) 운동에 경쟁적으로 참여할 수 없는것.

구두로 대화에 어려움이 있음으로써 생기는 사회적 격리

40.1 Chronic Illness In Childhood

Epidemiology, Severity & Outcome

1. 소아에서의 chronic illness의 epidemiology는 성인에서의 long-term illness와 다르다.

2. 아동기에 흔한 chromic physical condition 의 2 groups

① allergic disorders : 주로 asthma, eczema, hay fever

②neurologic disorders : 주로 seizure disorder, cerebral palsy같은 neuromuscular

condition

③ Representative childhood condition 에 대한 prevalence rate

Issues Common To Diverse Chronic Conditions

common issues for children - chronic illness and their families

Developmental Aspects Of Long-Term Illness

# long-term childhood illness에 있어서 성장발육과 연루된 2가지 issue

1. 질병 기전에 대한 소아의 이해력의 발전

2. 소아 발육의 다른 단계에 대한 질병의 영향

# 학동전기의 어린이나 초기학동기 어린이는 질병에 관해 구체적이고 상대적으로 표면적인 이해를 가지는 경향이 있다.

즉 학동전기 또는 학동 초기 아동은 질병이 규칙에 따르지 않은 반응으로 생각

국민학교 4-56학년은 질병을 일으킬 수 있는 외부의 event로 부터 자신을 분간하기

시작하며 세균에 대한 개념 또한 이해가 가능.

# *By 8th Grade

; understandphysiologic mechanisms for illness

; appreciate many interrelated causes of illness & symptom of illness

; understand interaction of body parts, for example heart & lungs

# 또한 질병의 영향으로는 유아기에는 성장과 발달에 영향을 미치며 학동전기 후반에는 자율성, 운동성, 자기 조절발달 시기이므로 이런 기능에 영향을 미치며 잦은 결석으로 초기 사회화에 지장을 준다. 소아 중기 및 사춘기에는 경쟁능력, 독립성, 책임감, 미래 에 대한 계획을 세우는 시기로 이런 기능에 영향을 미친다.

따라서 연령 증가에 따라 질병에 대한 설명을 그 시기에 맞게 다시 해 주어야 하며 질병에 의한 발달에 대한 영향도 적절한 계획을 세우고 지침을 제공해 정상 발달

을 가능하게 도와야 한다.

Integration children with chronic conchtions into communities

Pediatric care in the communities

40.2 Mental Retardation

# Mental retardation의 특징

: intelligence와 adaptive behavior에 있어서 심각한 장애로 부터 초래되는 작업

(performance)에 있어서의 제한

# 4가지 가설. (새로운 정의의 적절한 적용에 필수적)

1. 문화적, 언어적 다양성을 고려하여 평가

2. adaptive skill의 제한이 특유한 나이의 아이들과 지지해주기 위한 개별화된 요구를 지 적하는 community environment 내에서 일어난다.

3. adaptive limitation은 strength와 함께 존재한다.

4. 적절하고 지속적인 지지로, mental retardation을 가진 사람의 life functioning이 대개

향상될 것이다.

Etiology And Pathogenesis

1. Neurobiologic root of MR.

① brain의 구조적 이상

② 대사이상

③ 감염(esp. CNS)

④ malnutrition

⑤ hypoxic-ischemic injury

2. MR의 pathogenesis에 있어서의 potential contributiny factors

Epidemiology

# 인구의 약 3%가 평균이하의 2SD이하의 IQ를 가짐

# Mental retardation의 80-90%는 mild range

5%만이 severe to profound로 장애됨

# MR의 정도와 socioeconomic state와의 관계

① mild MR : Socioeconomic status에 역비례

② moderate to severe MR : 모든 income group에서 동일하게 나타남

# MR의 Dx : ⓐ adaptive behavior

ⓑ IQ

Clinical Manifestations

1. Down syn.

2. primary microcephaly

3. Cardinal Sx. of MR

: delayed achievement of developmental milestone

4. severe MR

: 출생후 첫 1년에 psychomotor skill에서 현저한 지연을 보임

5. moderate retardation

① normal motor development

② toddler year에 delayed speech & language abilities

6. mild retardation

① 학교 들어간 후까지 잘 모를 수 있음.

② 보육원이나 child care program의 참여로 알 수 있다.

7. Natural Hx. of MR

① availability of appropriate educational & therapeutic experience

② neuromaturation

③ associated disabilities

④ plateau periods : 관찰가능한 ( measurable) 진전(progress)이 최소화되는 시기

⑤ MR을 가진 대부분은 소아들은 일생을 통해 새로운 기술을 획득하고 배우기를 계속

⑥ 이전에 획득했던 skill을 잃어버리는 소아들은 중요한 subgroup 이다.

왜냐하면 ⓐ progressive neurologic disorder 가 있는지 조사되어져야 함.

ⓑ developmental deterioration은 rarely reversible

⑦ potential contributing factors in the Pathogenesis of Mental Retardation

⑧ Common protective factor

ⓐ good physical health

ⓑ normal rate of growth

ⓓ cohesive family unit within a supportive social network

8. Ph/Ex.

①Atypical physical features that may be associated with increased incidence of MR.

② chromosomal abnormality 또는 teratogenic effect에 따른 phenotypic 특징

★Diagnosis

; 평균 이하의 전반적인 지적능력 : IQ standard score 70-75 혹은 그 이하

; 10 adaptive skill중에서 2개 혹은 그 이상의 결함이 있을 때

① communication

② self-care

③ home living

④ social skill

⑤ community use

⑥ self-direction

⑦ health & safety

⑧ functional academics

⑨ leisure

⑩ work

; *DDST와 nonstandardized developmental scales은 진단에 도움이 되지 않음

- screening test이기 때문임

# ★Reliable Diagnostic Measure

① Bayley scales of Infant development

② stanford-Binet Intelligence scale

③ wechsler scale

# Lab

①Indications for Laboratory Assessment of the young child with Mental retardation

② known cause 의 MR을 가진 모든 소아에게는 fragile X syndrome을 R/o하기위해 routine karyotype을 해야 한다.

Treatment

1. specialized educational & therapeutic service

2. routine health maintenance

Prevention

1. Prenatal Dx.

① ultrasound

② amniocentesis

③ chorionic villous biopsy

2. prenatal intervention option

① experimental fetal surgery (uterus내 intracranial shunt의 장착)

② elective termination of pregnancy

3. specific postnatal treatment

① metabolic ds. ex) phenyl ketonuria

② 구조적 이상 ex) hydrocephalus

Chapter 41 Care Of The Child With A Fatal Illness

# fatal ds. 를 가진 소아와 그들의 가족을 care하는 목표는 그 경험이 가족의 단합 혹은

정서적, 감정적 wellbeing을 증진시키기 위한 방법으로 그들의 고동과 슬픔을 잘 극복

하도록 도와주는 것이다.

The initial phase

# fatal outcome을 가질 수 있다는 것을 소아가 알게 될 때 진단과 가능한 outcome이 직 접적이고 친절하며 강하게 부모에게 전달되어야 한다.

# 치명적 질환을 갖는 소아에게 말해 줄 것은 아동의 발육상태, 질병의 성질, 환경에 따 라 다르다.

# 어린 소아들은 그들의 부모들의 반응과 행동으로부터 뭔가 잘못되고 있다는 가능한 fatal illness의 사실까지 알게 된다. 아주 어린 소아는 죽음에 대해 단지 분절적으로 개념을 가지고 있을 뿐이다.

# 2세 이전에는 죽음의 개념이 없다. (piaget)

# 그 이후에는 가역적이거나 잠을 자는 것처럼 일시적이라는 상태로 개념이 발달

# adolescent는 죽음을 비가역적 인것으로 보나 먼 것으로 생각하고 physiologic하며

가능하면 이론적으로 설명할 수 있게 된다.

# Bluebond-Langner의 several stages

: 환자가 치명적인 질병이 진전할 때 가질 수 있는 개념

① 질병이 이전의 건강상태에서부터의 단순한 한 변화로 취급

② 질병이 심하지만 일시적이다.

③ 재발하고 지속적인 장애를 가지게되며 질병이 지속하는 것으로 보이나 언젠가는 해결될 수 있다.

④ 여러번의 재발후에는 질병이 계속 될 것이고 아이는 더 좋아지지 않을 것이다는 확신

⑤ 친구나 이웃 환자의 죽음 뒤에 "나는 죽는다"는 결론에 도달

# 환자나 부모들을 위해 산다는 희망을 유지하는 것이 적절하다.

# 대부분의 어린이는 지지해주고 하교선생님의 관심과 치료자의 관심을 보여주면

악화되어 가는 질환의 필연성을 흐리는데 도움이 된다.

# preadolescents, adolescent의 경우는 치료계획에 대해 어린이와 의논하고 그들의 질문에 답하고 부모의 함께 참여하고 솔직함, 신뢰, 협조 등이 도움이 된다.

# 치명적 질환의 진단을 언제 어떻게 어린이에게 이야기 해야 할 지 결정하는 것은

부모의 충분한 이해, 동의, 협조가 있어야 한다.

# 아주 어린 아동은 통증을 말 이외 다른 형태, immobility, depression등으로 나타낸다.

따라서 prn으로 진통제를 사용하는 것보다는 규칙적 간격으로 사용하는 것이 좋다.

# older children, adolescent는 자신의 medication을 책임지고 조절할 수 있다.

# 의사들은 다른 전문인 즉, family minster, 정신적 충고자등의 도움을 청할 수 있다.

# 또한 같은 질병을 갖는 아동 및 가족의 모임 또한 어린이 care에 도움이 된다.

# 죽음이 임박하면 환자를 편안하게 해 주어야 하며 가능한 부모는 가까이 있어야하며 의사는 양쪽에 도움이 되어야 한다. 의사의 지속적 흥미, 관심은 이 시기에 deterioration, 포기, 분노를 막는데 중요하다.

# 죽음이 닥치면 환자, 침대, 방을 말쑥히 정리하고 부모가 없다면 즉시 오게하고

상황을 설명함

# 사망후 비슷한 경험의 부모들의 모임은 부모에게 도움이 된다.

# 가족을 가장 잘 아는 책임있는 의사가 postmortem examnination에 대한 request를

해야한다.

# 아이가 사망한 후 그런 group의 부모들이 자신들의 경험을 나눌 수 있는 기회를

주는 것이 중요하다.

# 엄마가 아기의 care시에 참여하도록 할 수 있는데 이는 그녀의 아기가 어때는지 확

실하게 알 수 있기 때문이다.

# 아기가 사망시에 병원에서 엄마와 아기가 떨어져 있을 때 아기의 시체가 엄마나

양친에게 주어져서 엄마의 침대옆이나 다른 곳에 있을 수 있다. 이는 실제로 아기

가 있었고, 어떠했는지에 관해 알 기회를 주기 위해서다.

# 동정과 이해의 말이 도움이 된다.

Chapter 42. Children at Special Risk

# 예방 측면 에서의 care

① 가난을 경감시키는 것

② poor housing경감

③ lack of jobs 경감

# 의학적 측면에서의 care

① specially organized program

② multidiscipline team

③ special financing

# 의사들은 영구적인 가난 속에 사는 부모들의 자식들에게 있어서 발육과 행동에

경계심을 가질 필요가 있다.

# 이런 어린이들의 care는 환경을 향상시켜서 그들의 full potential을 성취하도록 하는것 이다.

< Children in poverty >

# 일자리가 없는 아버지들은 흔히 psychosomatic Sx이 발생하기 쉬우며, 그들의 아이들도 유사한 증상이 생길 수 있다.

# 가난한 집의 아이들은 거의 모든 원인으로 인한 질병의 사망율이 평균이상이다.

(예외: 백인, 가난하지 않은 어린이에서 흔한 자살과 교통사고는 제외)

# 의사들은 가난을 치료할 수는 없지만 부모들의 재산, 재정상태에 있어서 불리한 변화와 가족들의 수습하려는 노력에대해 물어볼 의무가 있다.

< Children of immigrants >

동남아시아와 남아메리카에서 온 아이들은 일반적으로 서유럽 출신 아이들에 대해 세워놓은 평균이하이고, 높은 비율의 hepatitis, parasiticds, 영양결핍이 우세하며 psychologic stress도 높다.

< Homeless Children >

# homeless children은 질병의 빈도가 증가한다.

Ex) 장염, 빈혈, neurologic disorder, 경련, 행동이상, mental illness, dental problem,

trauma와 약물남용의 빈도 증가

# 50%에서 발육지연, 심한 우울증, 학습장애와 같은 psychologic problem을 가진다.

< Runaway & thrownaway children 가출아동과 버려진 아동 >

# 10대가 대부분을 구성

# 영구 가출의 원인

family dysfunction

abuse

가난

충동 조절 불량

psychopathology

school failure

< 고아원 아동 >

고아원 혹은 보호시설에 있는 아동 증가에 기여하는 것

약물남용 (crack cocaine)

아동 학대 & 거부

가난

< Inherent strength in vunerable children & intervention >

# 고위험군 아동을 위한 program은 유사한 성질의 군이다.

# team이 필요하다.

# service를 장기간에 걸쳐 계속되는 것이 중요하다.