Small Cell Carcinoma of Cervix

※neuroendocrine cervical carcinoma
- histologic subtype ┌ small cell
├ large cell
├ classical carcinoid
└ atypical carcinoid



※small cell carcinoma of the cervix(노박)
- aggressive in nature
- 폐암중 SCLC랑 비슷
- 진단 당시 보통 disseminate 되어있음
; 진단 당시 자궁경부에만 국한되어 있어보이는 환자에서도 LN meta 흔함
- 흔한 meta 장소 : bone, brain, liver, BM
- pathology : EM에서 neuroendocrine granule 찾기
immunoperoxidase study : 다양한 neuroendocrine protein에 대해 +
예)calcitonin, insulin, glucagon, somatostatin
gastrin, ACTH
- 진단을 위한 W/U : Cx. Ca. 에 대한 일반적인 staging work up에다가
bone, liver, brain scanning과 BM Asp. & Bx. 추가
- 치료 : 수술, CTx, RTx
아무리 조기병변 같더라두 퍼진경우가 흔하니까 multimodal이 추천됨
etoposide : main active chemotherapeutic agent





Small cell carcinoma of cervix

incidence : rare(0.5~5% of cervical cancer)

Pathogenesis : unknown
associated factors : HPV18, P53의 돌연변이,

진단
PAP가 preinvasive stage SCCC찾는데는 도움이 안됨
immunohistochemical stain : positive for neuroendocrine markers
Histogenesis : controversal, two possible cell origins
neuroendocrine cell(occasionlly identyfied in normal cervix)
reservecell or granular cell(similar to most cervical carcinoma)
33% - neuroendocrine marker (+)
나머지는 epithelial marker에만 (+)
Neuroendocrine feature
maybe associated with ectopic ACTH, insulin, gastrin production
-> carcinoid syndrome, hypoglycemia, Cushing's syndrome, eaton-Lambert syndrom등을 일으키기도 함
positive for neuroendocrine markers(NSE, synaptophysin, chromagranin)
-> 33~100% 환자에서 적어도 한개의 marker에는 (+)보임
neuroendocrine feature의 발현은 생존율의 감소와 연관되어 보임

치료
수술+Rt보다는 항함화학 요법이 함께 동반 되는 것이 좋음 : 퍼진 경우가 대부분이라서 수술이나 방사선 치료에는 부적합

예후
lymph-vascular space invasion이 흔함
골반외 장소에서의 재발율 높다
원발 종괴의 크기에 비해 LN meta (+)인 경우 많다
골반 외의 병변 (+)
-> aggressive Tx. 하더라두 예후 별로임
p53이 absent된 환자에서 더 나쁨
chromagranin으로 immunohistochemical stain했을 때 (+)나오는 경우 예후 더 나쁨




Kansas University Medical Center between 1977 and (15명의 환자에 대한 보고)
- Age at diagnosis : 20~83(평균47)
- Two patients were nulliparous, 2 were primiparous, and 11 were multiparous.
- 진단 당시의 병기 : stage I(5명), stage II(3명), stage III(1명), stage IV(6명)
- 일부는 치료에 전혀 반응 하지 않음
- 15개월 정도 후 절반에서 재발
- stage I, stage II 에서도 골반밖으로의 meta 있었음
; distant nodes, liver, lung, and brain being common sites.
- 15명중 한 환자만 진단 후 80개월 까지 살아 있었으며 13명은 expire
- Mean survival was 22.3 months for stage Ib,
40 months for stage II,
27 months for stage IIb,
8 months for stage III,
19.2 months for stage IV